強皮症

概要

強皮症（sklair-oh-DUR-muh）は、皮膚や結合組織の硬化と引き締めを伴うまれな疾患のグループです。

強皮症は女性に影響を及ぼします。男性よりも頻繁に発生し、最も一般的には30〜50歳の間に発生します。強皮症​​の治療法はありませんが、さまざまな治療法で症状を緩和し、生活の質を向上させることができます。

さまざまな種類があります強皮症。一部の人々では、強皮症は皮膚にのみ影響を及ぼします。しかし、多くの人では、強皮症は、血管、内臓、消化管など、皮膚以外の構造にも害を及ぼします（全身性強皮症）。兆候と症状は、強皮症の種類によって異なります。

症状

強皮症の兆候と症状は、体のどの部分が影響を受けているかによって異なります。

• 皮膚。強皮症を患っているほぼすべての人が、皮膚の斑点の硬化と引き締めを経験します。これらのパッチは、楕円形や直線のような形をしている場合もあれば、体幹や手足の広い領域を覆っている場合もあります。パッチの数、場所、サイズは、強皮症の種類によって異なります。皮膚は非常にきついため光沢があり、患部の動きが制限される場合があります。
• 指やつま先。全身性強皮症の最も初期の兆候の1つはレイノー病です。レイノー病は、低温や精神的苦痛に反応して指や足の指の小さな血管を収縮させます。これが起こると、指やつま先が青くなったり、痛みやしびれを感じたりすることがあります。レイノー病は、強皮症を患っていない人にも発生します。
• 消化器系。強皮症は、消化管のどの部分が影響を受けているかに応じて、さまざまな消化器症状を引き起こす可能性があります。食道が冒されている場合は、胸焼けや嚥下困難がある可能性があります。腸が冒されている場合は、けいれん、膨満感、下痢、または便秘がある可能性があります。強皮症の人の中には、腸の筋肉が腸内で食物を適切に動かしていない場合、栄養素の吸収に問題がある場合もあります。
• 心臓、肺、または腎臓。強皮症は、心臓、肺、または腎臓の機能にさまざまな程度で影響を与える可能性があります。これらの問題は、治療せずに放置すると、生命を脅かす可能性があります。

原因

強皮症は、体組織でのコラーゲンの過剰産生と蓄積に起因します。コラーゲンは、皮膚を含む体の結合組織を構成する繊維型のタンパク質です。

医師は、異常なコラーゲン産生が始まる原因を正確には知りませんが、体の免疫系が役割。おそらく、強皮症は、免疫系の問題、遺伝学、環境の引き金などの要因の組み合わせによって引き起こされます。

危険因子

誰でも強皮症にかかる可能性がありますが、それははるかに頻繁に発生します男性よりも女性の方が。いくつかの複合要因が強皮症を発症するリスクに影響を及ぼしているようです：

• 遺伝学。特定の遺伝子変異を持っている人は、強皮症を発症する可能性が高いようです。これは、少数の強皮症の症例が家族で発生しているように見える理由と、特定の種類の強皮症が特定の民族グループでより一般的である理由を説明している可能性があります。たとえば、チョクトー先住民は、内臓に影響を与えるタイプの強皮症を発症する可能性が高くなります。
• 環境の引き金。研究によると、一部の人々では、強皮症の症状は、特定のウイルス、薬、または薬への曝露によって引き起こされる可能性があります。職場などで特定の有害物質や化学物質に繰り返しさらされると、強皮症のリスクが高まる可能性があります。
• 免疫系の問題。強皮症は自己免疫疾患であると考えられています。これは、体の免疫系が結合組織を攻撃し始めるために部分的に発生することを意味します。症例の15〜20％で、強皮症の人は、関節リウマチ、狼瘡、シェーグレン症候群などの別の自己免疫疾患の症状も持っています。

合併症

強皮症の合併症は軽度から重度までさまざまで、以下に影響を与える可能性があります。

• 指先。全身性強皮症で発生するさまざまなレイノー病は非常に重症であるため、血流が制限されると指先の組織が永久に損傷し、くぼみや皮膚の痛みを引き起こします。場合によっては、指先の組織が死んで切断が必要になることがあります。
• 肺。肺組織の瘢痕化は肺機能の低下をもたらす可能性があり、呼吸能力と運動に対する耐性に影響を与える可能性があります。また、動脈から肺にかけて高血圧を発症することもあります。
• 腎臓。強皮症が腎臓に影響を与えると、血圧が上昇し、尿中のタンパク質レベルが上昇する可能性があります。腎臓の合併症のより深刻な影響には、血圧の突然の上昇と急速な腎不全を伴う腎危機が含まれる場合があります。
• 心臓。心臓組織の瘢痕化は、異常な心拍やうっ血性心不全のリスクを高め、心臓を取り巻く膜嚢の炎症を引き起こす可能性があります。強皮症はまた、心臓の右側の圧力を高め、心臓を摩耗させる可能性があります。
• 歯。顔の皮膚をひどく締めると、口が小さくなり、狭くなり、歯を磨いたり、専門家による清掃をしたりするのが難しくなる可能性があります。強皮症の人は唾液が正常に出ないことが多いため、虫歯のリスクがさらに高まります。
• 消化器系。強皮症に関連する消化器系の問題は、胸焼けや嚥下困難につながる可能性があります。また、けいれん、腹部膨満、便秘、下痢の発作を引き起こす可能性があります。
• 性機能。強皮症の男性は勃起不全を経験する可能性があります。強皮症はまた、性的潤滑を低下させ、膣口を収縮させることにより、女性の性機能に影響を与える可能性があります。

診断

強皮症は非常に多くの形態を取り、体のさまざまな領域に影響を与える可能性があるため、診断が難しい場合があります。

徹底的な身体検査の後、医師は血液検査を勧めて免疫系によって産生される特定の抗体のレベルの上昇。彼または彼女はまた、影響を受けた皮膚の小さなサンプルを取り出して、検査室で検査できるようにする場合があります。

医師は、他の血液検査や画像検査、または臓器機能検査を提案して、消化器系、心臓、または肺が影響を受けます。

治療

場合によっては、強皮症に関連する皮膚の問題が2〜5年で自然に消えます。内臓に影響を与える強皮症の種類は、通常、時間とともに悪化します。

薬

強皮症の特徴であるコラーゲンの過剰産生を治療または停止できる薬はありません。しかし、さまざまな薬が強皮症の症状を抑え、合併症を防ぐのに役立ちます。たとえば、医師は次のような薬を勧める場合があります。

• 皮膚の変化を治療または遅らせる。ステロイドクリームやピルは、腫れや関節の痛みを軽減し、硬い皮膚を緩め、新しい皮膚の変化の発生を遅らせるのに役立ちます。
• 血管を拡張します。血管を拡張する血圧薬は、肺や腎臓の問題を予防し、レイノー病の治療に役立つ可能性があります。
• 免疫系を抑制します。臓器移植後に服用するような免疫系を抑制する薬は、強皮症の症状を軽減するのに役立つ可能性があります。
• 消化器症状を軽減します。胃酸を減らすためのピルは胸焼けを和らげるのに役立ちます。食物を腸内に移動させるのに役立つ抗生物質や薬は、膨満感、下痢、便秘を減らすのに役立つ可能性があります。
• 感染を防ぎます。抗生物質の軟膏、洗浄、風邪からの保護は、レイノー病によって引き起こされる指先潰瘍の感染を防ぐのに役立つ可能性があります。定期的なインフルエンザと肺炎の予防接種は、強皮症によって損傷を受けた肺を保護するのに役立ちます。
• 痛みを和らげます。市販の鎮痛剤では不十分な場合は、医師に強力な薬を処方するように依頼できます。

治療法

理学療法士または作業療法士がお手伝いします。 ：

• 痛みを管理する
• 体力と可動性を改善する
• 日常業務で自立を維持する

手術

最後の手段として使用される、強皮症の合併症に対する外科的選択肢には、以下が含まれます：

• 切断。重度のレイノー病によって引き起こされた指の痛みが進行し、指先の組織が死に始めた場合は、切断が必要になることがあります。
• 肺移植。重度の肺の問題を発症した人は、肺移植の候補になる可能性があります。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

強皮症の症状を管理するために、いくつかの手順を実行できます。

• 活動を続けます。運動はあなたの体を柔軟に保ち、循環を改善し、こわばりを和らげます。関節可動域のエクササイズは、肌と関節を柔軟に保つのに役立ちます。
• 肌を保護します。ローションと日焼け止めを定期的に使用して、乾燥肌や硬い肌に十分注意してください。熱いお風呂やシャワー、強い石鹸や家庭用化学薬品への暴露は避けてください。皮膚を刺激し、さらに乾燥させる可能性があります。
• 喫煙しないでください。ニコチンは血管を収縮させ、レイノー病を悪化させます。喫煙はまた、血管の永久的な狭窄を引き起こし、肺の問題を引き起こしたり悪化させたりする可能性があります。禁煙は困難です—医師に助けを求めてください。
• 胸焼けを管理します。胸焼けやガスを発生させる食品は避けてください。また、深夜の食事は避けてください。ベッドの頭を上げて、睡眠中に胃酸が食道に逆流しないようにします。制酸剤は症状を和らげるのに役立つかもしれません。
• 風邪から身を守りましょう。手が寒さにさらされているときはいつでも、冷凍庫に手を伸ばしたときでも、保護のために暖かいミトンを着用してください。寒い外にいるときは、顔と頭を覆い、暖かい服を何枚も着てください。

対処とサポート

他の慢性疾患と同様に、強皮症と一緒に暮らすと、感情のジェットコースターに乗ることができます。浮き沈みを解消するのに役立ついくつかの提案を次に示します。

• 通常の日常生活をできる限り維持します。
• ペースを調整し、残りの部分を確実に取得します。必要です。
• 友人や家族とのつながりを保ちましょう。
• 楽しみ、できる趣味を追求し続けます。

あなたの身体的健康はあなたの精神的健康に直接影響を与える可能性があることに注意してください。否定、怒り、欲求不満は慢性疾患によく見られます。

時には、感情に対処するために追加のツールが必要になる場合があります。セラピストや行動心理学者などの専門家は、物事の見通しを立てるのを助けることができるかもしれません。また、リラクゼーション法などの対処スキルの開発にも役立ちます。

経験や感情を他の人と共有できるサポートグループに参加することは、多くの場合、良いアプローチです。地域で利用できるサポートグループを医師に尋ねてください。

予約の準備

おそらく最初に、あなたを紹介する可能性のあるかかりつけの医師に症状を知らせます。関節炎やその他の関節、筋肉、骨の病気の治療を専門とする医師（リウマチ専門医）に。強皮症は多くの臓器系に影響を与える可能性があるため、さまざまな専門医の診察が必要になる場合があります。

できること

医師との時間は短い場合があります。限られた時間を最大限に活用するために、事前に計画を立て、次のような重要な情報のリストを作成してください。

• すべての症状の詳細な説明
• すべての薬のリスト処方箋なしの薬やサプリメントを含む投与量
• 医師が推奨する検査や治療法など、医師への質問

医師に期待することh3>

主治医は次の質問をする場合があります。

• 寒くなったり動揺したりすると、指がしびれたり、色が変わったりしますか？
• 定期的に胸焼けや嚥下の問題が発生しましたか？
• 両親や兄弟が同様の兆候や症状を示したことはありますか？