スティーブンス・ジョンソン症候群

概要

スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）は、皮膚と粘膜のまれで深刻な障害です。これは通常、インフルエンザのような症状で始まり、その後に広がる痛みを伴う発疹や水疱が続く投薬に対する反応です。その後、影響を受けた皮膚の最上層が死に、脱落し、数日後に治癒し始めます。

スティーブンス・ジョンソン症候群は、通常は入院を必要とする救急措置です。治療は、原因の除去、傷のケア、痛みの抑制、皮膚の再生時の合併症の最小化に重点を置いています。回復には数週間から数か月かかる場合があります。

より重症の状態は、中毒性表皮壊死症（TEN）と呼ばれます。皮膚表面の30％以上が関与し、粘膜に広範囲の損傷があります。

症状が薬によって引き起こされた場合は、その薬やそれに密接に関連する他の薬を永久に避ける必要があります。

症状

発疹が発生する1〜3日前に、次のようなスティーブンス・ジョンソン症候群の初期兆候が見られる場合があります。

• 発熱
• 口と喉の痛み
• 疲労
• 水ぶくれ

症状が進行すると、他の兆候や症状が次のようになります。

• 原因不明の広範囲にわたる皮膚の痛み
• 広がる赤または紫がかった発疹
• 皮膚や口、鼻、目、および粘膜の水疱生殖器
• 水疱ができてから数日以内に発疹が出る

いつ医師の診察を受けるか

スティーブンスジョンソン症候群は直ちに医師の診察が必要です。この状態の兆候や症状が見られた場合は、緊急医療を受けてください。薬物誘発性反応は、薬物の使用中または中止後最大2週間で発生する可能性があります。

原因

スティーブンス・ジョンソン症候群はまれで予測不可能な病気です。医師はその正確な原因を特定できない場合がありますが、通常、この状態は投薬、感染、またはその両方によって引き起こされます。使用中または使用を中止してから最大2週間後に、薬に反応する可能性があります。

スティーブンスジョンソン症候群を引き起こす可能性のある薬は次のとおりです。

• アロプリノールなどの抗痛風薬
• 発作や精神疾患を治療するための薬（抗けいれん薬や抗精神病薬）
• 抗菌性スルホンアミド（スルファサラジンを含む）
• ネビラピン（ Viramune、Viramune XR）
• アセトアミノフェン（チレノールなど）、イブプロフェン（アドビル、モトリンIBなど）、ナプロキセンナトリウム（アリーブ）などの鎮痛剤

スティーブンス・ジョンソン症候群を引き起こす可能性のある感染症には、肺炎とHIVが含まれます。

リスク要因

スティーブンス・ジョンソン症候群を発症するリスクを高める要因には、次のものがあります。

• HIV感染。 HIV感染者の間では、スティーブンス・ジョンソン症候群の発生率は一般の人々の約100倍です。
• 免疫力の低下。免疫系は、臓器移植、HIV / AIDS、自己免疫疾患の影響を受ける可能性があります。
• 癌。がん、特に血液がんの人は、スティーブンス・ジョンソン症候群のリスクが高くなります。
• スティーブンス・ジョンソン症候群の病歴。この状態の薬物関連の形態を持っていた場合、その薬物を再び使用すると再発のリスクがあります。
• スティーブンスジョンソン症候群の家族歴。近親者がスティーブンス・ジョンソン症候群を患っている場合、あなたもそれを発症しやすい可能性があります。
• 遺伝的要因。特定の遺伝的変異があると、特に発作、痛風、精神疾患の薬を服用している場合は、スティーブンス・ジョンソン症候群のリスクが高まります。

合併症

スティーブンス・ジョンソン症候群の合併症には以下が含まれます：

• 脱水症。皮膚が脱落した領域は水分を失います。また、口や喉の痛みは水分摂取を困難にし、脱水症状を引き起こす可能性があります。
• 血液感染（敗血症）。敗血症は、感染による細菌が血流に入り、体全体に広がるときに発生します。敗血症は急速に進行し、生命を脅かす状態であり、ショックや臓器不全を引き起こす可能性があります。
• 目の問題。スティーブンス・ジョンソン症候群によって引き起こされる発疹は、目の炎症、ドライアイ、および光過敏症につながる可能性があります。重症の場合、視覚障害を引き起こし、まれに失明を引き起こす可能性があります。
• 肺の病変。この状態は急性呼吸不全につながる可能性があります。
• 永続的な皮膚の損傷。スティーブンス・ジョンソン症候群の後に皮膚が元に戻ると、異常な隆起や着色が見られる場合があります。そして、あなたは傷があるかもしれません。皮膚の問題が長引くと、髪の毛が抜けたり、指の爪や足の爪が正常に成長しない場合があります。

予防

• 特定の薬を服用する前に、遺伝子検査を検討してください。 。米国食品医薬品局は、治療を開始する前に、HLA-B * 1502と呼ばれる遺伝子変異についてアジアおよび南アジアの祖先の人々をスクリーニングすることを推奨しています。

• この状態になっている場合は、投薬を避けてください。それがきっかけでした。スティーブンス・ジョンソン症候群を患っていて、それが薬によって引き起こされたと医師が言った場合は、その薬や他の人が好きなものを避けてください。これは再発を防ぐための鍵です。再発は通常、最初のエピソードよりも重症で、致命的となる可能性があります。

  この状態の一部の形態には遺伝的危険因子があるため、家族もこの薬を避けたいと思うかもしれません。 。

診断

スティーブンスジョンソン症候群の診断に使用される検査と手順含める：

• 病歴のレビューと身体検査。医師は多くの場合、現在および最近中止した薬のレビューや身体検査など、病歴に基づいてスティーブンス・ジョンソン症候群を特定できます。
• 皮膚生検。診断を確認し、他の考えられる原因を除外するために、医師は臨床検査（生検）のために皮膚のサンプルを取り出します。
• 培養。皮膚または口頭の培養物、または他の地域の培養物を使用して、感染を確認または除外することができます。
• 画像。症状によっては、胸部X線などの画像検査を受けて、肺炎をチェックする場合があります。
• 血液検査。これらは、感染またはその他の考えられる原因を確認するために使用されます。

治療

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療には、おそらく集中治療室または火傷治療室での入院が必要です。

不要な薬の中止

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療における最初の最も重要なステップは、それを引き起こしている可能性のある薬の服用を中止することです。どの薬が問題を引き起こしているのかを正確に特定することは難しいため、医師はすべての不要な薬の服用をやめるように勧める場合があります。

支持療法

受ける可能性のある支持療法入院中は以下が含まれます：

• 補液と栄養。皮膚の喪失は体からの水分の大幅な喪失につながる可能性があるため、水分の交換は治療の重要な部分です。鼻に挿入されて胃に導かれるチューブ（経鼻胃管）を通して水分や栄養素を受け取ることがあります。
• 創傷ケア。冷たく湿った湿布は、水疱が治癒する間、水疱を和らげるのに役立つ場合があります。ヘルスケアチームは、古い角質をやさしく取り除き、患部にワセリン（ワセリン）または薬用包帯を置きます。
• 目のケア。眼科医（眼科医）によるケアも必要になる場合があります。

薬

スティーブンス・ジョンソン症候群の治療に使用される薬は次のとおりです。

• 不快感を軽減するための鎮痛薬。
• 目と粘膜（局所ステロイド）の炎症を軽減するための薬。
• 必要に応じて感染を制御するための抗生物質。
• 重症度に応じて、経口コルチコステロイドや静脈内免疫グロブリンなど、他の全身薬を検討することもできますが、それらの使用の価値については議論の余地があります。現在、研究によると、シクロスポリン（Neoral、Sandimmune）とエタネルセプト（Enbrel）の薬が、この病気の治療に成功していることが示されています。皮膚反応が停止し、新しい皮膚が数日以内に成長し始める可能性があります。重症の場合、完全な回復には数ヶ月かかることがあります。

  ライフスタイルと家庭療法

  スティーブンス・ジョンソン症候群にかかったことがある場合は、必ず次のことを行ってください。

  • 反応の原因を把握してください。あなたの状態が薬によって引き起こされた場合は、その名前と密接に関連する薬の名前を知ってください。
  • あなたの医療提供者に知らせてください。スティーブンス・ジョンソン症候群の病歴があることをすべての医療提供者に伝えてください。反応が薬によって引き起こされた場合は、どれを教えてください。
  • 医療情報のブレスレットまたはネックレスを着用してください。あなたの状態とそれを引き起こした原因についての情報を医療情報ブレスレットまたはネックレスに刻んでください。常に着用してください。

  予約の準備

  スティーブンスジョンソン症候群は緊急の病状です。兆候や症状がある場合は、911または緊急医療支援に電話するか、すぐに緊急治療室に行きます。

  行く前に時間がある場合：

  • 処方薬や市販薬（非処方薬）を含め、過去3週間に服用したすべての薬を袋に入れます。何があなたの状態を引き起こしたのかを医師が理解するのに役立つかもしれないので、バッグを持っていきます。
  • 家族や友人がすぐに対応できる場合は、一緒に来るように頼みます。あなたは自分自身に関連する健康情報を彼または彼女と共有したいかもしれません。そうすれば、あなたがあなたの医者と話すときにこの人があなたを助けることができます。

  あなたの医者が尋ねるかもしれない質問は以下を含みます：

  • 最近インフルエンザ様の病気にかかったことはありますか？
  • 他にどのような病状がありますか？
  • 過去3週間にどのような薬を服用しましたか？

  病院にいる​​間、医師に質問がある可能性があります。次のような質問のリストを保持しておくと役立つ場合があります。

  • 私の状態の原因は何ですか？
  • この反応が再発しないようにするにはどうすればよいですか？
  • どのような制限に従う必要がありますか？
  • 他の病状があります。それらを一緒に管理するにはどうすればよいですか？
  • 皮膚が治癒するまでどのくらいかかりますか？
  • 永久的な損傷を受ける可能性はありますか？