全身性毛細血管漏出症候群

概要

全身性毛細血管漏出症候群は、血管から隣接する体腔や筋肉への血漿の大量漏出が繰り返されることを特徴とするまれな疾患です。その結果、血圧が急激に低下し、治療しないと臓器不全や死亡につながる可能性があります。

クラークソン病とも呼ばれ、この状態は広範囲の感染症に対する重篤な反応（敗血症性ショック）と間違われる可能性があります。または重度のアレルギー反応（アナフィラキシーショック）。発作は、上気道感染症または激しい運動によって引き起こされる可能性があります。発作の頻度は、1年に数回から一生に1回の場合までさまざまです。

症状

全身性毛細血管漏出症候群の発作の前に、1日または2日かかることがよくあります。

• 過敏性
• 倦怠感
• 腹痛
• 吐き気
• 筋肉痛
• 喉の渇きの増加
• 体重の突然の増加

血流から体液が漏れると、血流量と血圧が低下します。これにより、腎臓、脳、肝臓の組織から、正常な機能に必要な酸素と栄養素が不足する可能性があります。

治療

全身性毛細血管漏出症候群の原因は不明であり、既知の治療法はありません。エピソード中の治療は、症状を安定させ、重篤な合併症を予防することを目的としています。静脈内輸液の使用は注意深く監視する必要があります。

静脈内免疫グロブリン（IVIG）の毎月の注入は、将来のエピソードを防ぐのに役立ちます。もともと喘息を治療するために設計された特定の経口薬による予防的治療も役立つ可能性がありますが、これらの薬は震えなどの厄介な副作用を引き起こす可能性があります。