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概要

中毒性表皮壊死症（TEN）はまれな、生命を脅かす皮膚反応であり、通常は薬によって引き起こされます。これは、スティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）の重症型です。 SJSの患者さんでは、皮膚表面の30％以上が影響を受け、体の湿った内層（粘膜）に大きな損傷がある場合にTENと診断されます。

TENは生命を脅かす状態であり、すべての年齢の人々。 TENは通常病院で治療されます。皮膚が治癒する間、サポートケアには、痛みのコントロール、傷のケア、十分な水分の確保が含まれます。回復には数週間から数か月かかる場合があります。

症状が薬によって引き起こされた場合は、その薬とそれに関連する薬を永久に避ける必要があります。

症状

中毒性表皮壊死症の兆候と症状は次のとおりです。

• 広範囲の皮膚の痛み
• 体の30％以上を覆う発疹の広がり
• 水疱皮膚の剥離の広い領域
• 口、目、膣などの粘膜の痛み、腫れ、痂皮形成

いつ医師に診てもらうか

スティーブンス・ジョンソン症候群/中毒性表皮壊死症（SJS / TEN）の患者さんにとっては、早期治療が鍵となります。症状がある場合は、直ちに医師の診察を受けてください。皮膚の専門家（皮膚科医）や病院の他の専門家によるケアが必要になる可能性があります。

原因

SJS / TENは通常、薬に対する皮膚の反応によって引き起こされます。新薬の服用を開始してから1〜4週間後に症状が現れ始める可能性があります。

SJS / TENの最も一般的な薬の引き金には、抗生物質、てんかん薬、サルファ剤、アロプリノール（アロプリム、ザイロプリム）があります。 。

リスク要因

SJS / TENのリスクを高める要因には次のものがあります。

• HIV感染。 HIV感染者では、SJS / TENの発生率は一般人口の約100倍です。
• 免疫力の低下。免疫系は、臓器移植、HIV / AIDS、自己免疫疾患の影響を受ける可能性があります。
• 癌。がん、特に血液がん（血液悪性腫瘍）のある人は、SJS / TENのリスクが高くなります。
• SJS / TENの病歴。この状態の薬物関連の形態を持っていた場合、その薬物を再び使用すると再発のリスクがあります。
• SJS / TENの家族歴。親や兄弟などの一等親血縁者がSJS / TENを持っていた場合、あなたもそれを発症しやすい可能性があります。
• 遺伝的要因。特定の遺伝的変異があると、特に発作、痛風、精神疾患の薬を服用している場合は、SJS / TENのリスクが高くなります。

合併症

人TEN合併症のリスクが最も高いのは、70歳以上の人と肝硬変または転移性（転移性）癌のある人です。 TENの合併症には以下が含まれます：

• 血液感染（敗血症）。敗血症は、感染による細菌が血流に入り、体全体に広がるときに発生します。敗血症は急速に進行し、生命を脅かす状態であり、ショックや臓器不全を引き起こす可能性があります。
• 肺の病変。これは咳、呼吸困難、そして重度の病気では急性呼吸不全を引き起こす可能性があります。
• 視覚障害。 TENは、ドライアイ、まつげの成長、角膜の瘢痕化、まれに失明などの目の問題を引き起こす可能性があります。
• 永続的な皮膚の損傷。 TENから回復した後、お肌に凹凸、傷跡、変色が見られる場合があります。皮膚の問題が長引くと、髪の毛が抜けたり、指の爪や足の爪が正常に成長しない場合があります。
• 膣の痛み。女性の場合、TENは膣の内側を覆う組織に痛みを引き起こし、痛みを引き起こしたり、治療せずに放置すると膣の癒合を引き起こしたりする可能性があります。
• 感情的な苦痛。この状態は苦痛を引き起こし、長期的な心理的影響を与える可能性があります。

予防

TENの別のエピソードを防ぐには、それが薬によって引き起こされたかどうかを調べます。もしそうなら、その薬や同様のものを二度と服用しないでください。再発はさらに悪化し、生命を脅かす可能性があります。また、将来の医療提供者にTENの病歴を伝え、あなたの状態に関する情報が記載された薬用警告ブレスレットまたはネックレスを着用してください。または、アレルギーパスポートを携帯してください。

診断

SJSの患者が重篤な疾患を発症すると、TENが診断されます。体の30％以上。

治療

あなたのTENがあなたが服用した薬の原因であると医師が疑う場合、あなたはその薬の服用をやめる必要があります。その後、おそらく火傷治療センターまたは集中治療室にある病院に移動して治療を受けることになります。完全な回復には数か月かかる場合があります。

支持療法

TENの主な治療法は、肌が治癒する間、できるだけ快適にすることです。入院中はこのサポートケアを受けられます。含まれる可能性があるもの：

• 補液と栄養。皮膚の喪失は体からの水分の喪失につながる可能性があるため、水分と電解質を交換することが重要です。鼻に挿入されて胃に導かれるチューブ（経鼻胃管）を通して水分や栄養素を受け取る場合があります。
• 創傷ケア。あなたのヘルスケアチームは、患部の皮膚を優しくクレンジングし、ワセリン（ワセリン）または薬を注入した特別なドレッシングを適用する場合があります。ケアチームはまた、感染についてあなたを監視し、必要に応じて抗生物質を提供します。
• 呼吸の助け。気道を評価し、気道をきれいに保つために、検査と手順が必要になる場合があります。進行した病気では、挿管または機械的呼吸補助（換気）が必要になる場合があります。
• 疼痛管理。あなたはあなたの不快感を減らすために鎮痛剤を受け取ります。口の痛みのために、リドカインなどの麻痺剤を含むうがい薬が与えられる場合があります。
• 目のケア。軽度の目の症状の場合は、防腐剤を含まない人工涙液を1日4回以上塗布すると効果があります。コルチコステロイドを含む点眼薬は、目の炎症を制御するために使用される可能性があります。ケアチームには眼科医（眼科医）が含まれる場合があります。

薬

TENの治療には、全身に影響を与える薬の1つまたは組み合わせが含まれる場合もあります（全身シクロスポリン（Neoral、Sandimmune）、エタネルセプト（Enbrel）、静脈内免疫グロブリン（IVIG）などの薬剤）。もしあれば、彼らの利益を決定するためにさらなる研究が必要です。