ファロー四徴症

概要

ファロー四徴症（teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW）は、出生時に存在する4つの心臓欠陥（先天性）の組み合わせによって引き起こされるまれな状態です。

心臓の構造に影響を与えるこれらの欠陥は、酸素の少ない血液を心臓から体の残りの部分に流出させます。ファロー四徴症の乳児や子供は、血液に十分な酸素がないため、通常、皮膚が青みがかっています。

ファロー四徴症は、乳児期またはその直後に診断されることがよくあります。ただし、ファロー四徴症は、欠陥や症状の重症度によっては、一部の成人では後年になるまで検出されない場合があります。

早期診断とそれに続く適切な外科的治療により、ファロー四徴症のほとんどの子供と成人はファロー四徴症は比較的普通の生活を送っていますが、生涯を通じて定期的な医療が必要であり、運動に制限がある場合があります。

症状

ファロー四徴症の症状は、その程度によって異なります。右心室から肺への血流の閉塞。兆候と症状には次のものがあります。

• 酸素の少ない血液（チアノーゼ）によって引き起こされる皮膚の青みがかった色
• 息切れと急速な呼吸、特に摂食中または運動中
• 意識喪失（失神）
• 指やつま先のこすれ—爪床の異常な丸みを帯びた形状
• 体重増加が不十分
• 遊びや運動中に簡単に疲れる
• 刺激性
• 長時間の泣き声
• 心臓のつぶやき

四徴症発作

時々、ファロー四徴症の赤ちゃんは、泣いたり餌を与えたりした後、または動揺したときに突然、深い青色の皮膚、爪、唇を発症します。

これらのエピソードは四徴症発作と呼ばれ、酸素量の急激な低下によって引き起こされます。血の中で。四徴症発作は、生後2〜4か月の幼児に最もよく見られます。幼児や年長の子供は、息切れすると本能的にしゃがむことがあります。しゃがむと肺への血流が増加します。

医師の診察を受けるタイミング

赤ちゃんに次の症状があることに気付いた場合は、医師の診察を受けてください。

• 呼吸困難
• 皮膚の青みがかった変色
• 失神または発作
• 脱力感
• 異常な刺激性

赤ちゃんの場合青（チアノーゼ）になり、赤ちゃんを横に置き、赤ちゃんの膝を胸まで引き上げます。これは、肺への血流を増やすのに役立ちます。すぐに911または最寄りの緊急電話番号に電話してください。

原因

ファロー四徴症は、赤ちゃんの心臓が発達している胎児の成長中に発生します。母体の栄養不良、ウイルス性疾患、遺伝性疾患などの要因がこの状態のリスクを高める可能性がありますが、ほとんどの場合、ファロー四徴症の原因は不明です。

ファロー四徴症を構成する4つの異常含まれるもの：

• 肺動脈弁狭窄症。肺動脈弁狭窄症は、肺動脈弁の狭窄です。肺動脈弁は、心臓の右下腔（右心室）を肺（肺動脈）につながる主要な血管から分離する弁です。

  狭窄（狭窄）。 ）肺動脈弁のは、肺への血流を減少させます。狭窄は、肺動脈弁の下の筋肉にも影響を与える可能性があります。重症の場合、肺動脈弁が適切に形成されず（肺動脈弁閉鎖症）、肺への血流が減少します。

心室中隔欠損症。心室中隔欠損症は、心臓の下の2つの心室（左心室と右心室）を隔てる壁（中隔）の穴（欠陥）です。この穴により、右心室の脱酸素化された血液（体を循環して肺に戻って酸素供給を補充する血液）が左心室に流れ込み、肺から新鮮な酸素化された血液と混合されます。

左心室からの血液も非効率的に右心室に逆流します。血液が心室中隔欠損症を通って流れるこの能力は、体への酸素化された血液の供給を減らし、最終的に心臓を弱める可能性があります。

大動脈を無効にします。通常、大動脈（体につながる主要な動脈）は左心室から分岐します。ファロー四徴症では、大動脈はわずかに右にシフトし、心室中隔欠損症の真上にあります。

この位置では、大動脈は右心室と左心室の両方から血液を受け取り、酸素の少ない血液を混合します。左心室からの酸素に富む血液を伴う右心室から。

• 右心室肥大。心臓のポンプ作用が働きすぎると、右心室の筋肉壁が厚くなります。時間が経つと、心臓が硬くなり、弱くなり、最終的には機能しなくなる可能性があります。

ファロー四徴症の子供や大人の中には、心臓の上室間の穴（心房中隔欠損症）、右大動脈弓、冠状動脈の異常など、他の心臓の欠陥がある場合があります。

危険因子

ファロー四徴症の正確な原因は不明ですが、さまざまな要因により、この状態で生まれる赤ちゃんのリスクが高まる可能性があります。これらの危険因子には次のものが含まれます：

• 風疹（ドイツのはしか）などの妊娠中のウイルス性疾患
• 妊娠中のアルコール依存症
• 妊娠中の栄養不良
• 40歳以上の母親
• ファロー四徴症の親
• ダウン症またはディジョージ症候群の存在

合併症

ファロー四徴症のすべての赤ちゃんは、矯正手術が必要です。治療を行わないと、赤ちゃんは適切に成長および発達しない可能性があります。

また、感染性心内膜炎などの深刻な合併症のリスクが高まる可能性があります。これは、心臓の内膜や心臓弁の感染症を引き起こします。細菌感染による。

ファロー四徴症の未治療の症例は、通常、時間の経過とともに重篤な合併症を発症し、成人期初期までに死亡または障害を引き起こす可能性があります。

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診断

あなたまたはあなたの赤ちゃんが青みがかった皮膚または心雑音を持っていることに気付いた場合、あなたまたはあなたの赤ちゃんの医師はファロー四徴症を疑うかもしれません—異常な吠え声乱流によって引き起こされます。あなたまたは赤ちゃんの心臓専門医が身体検査を行い、診断を確認するためにいくつかの検査を使用します。

検査には次のものが含まれます。

心エコー検査。心エコー検査では、高音の音波を使用して心臓の画像を生成します。音波は心臓で跳ね返り、ビデオ画面で表示できる動画を生成します。

このテストは通常​​、ファロー四徴症の診断に使用されます。これにより、あなたまたはあなたの赤ちゃんの医師は、心室中隔欠損症があるかどうか、そしてそれがどこにあるか、肺動脈弁と肺動脈の構造が正常であるかどうか、右心室が適切に機能しているかどうか、大動脈が適切に配置されているかどうかを判断できます。他に心臓の欠陥がある場合。この検査は、あなたや赤ちゃんの医師がその状態の治療を計画するのにも役立ちます。

心電図。心電図は、心臓が収縮するたびに心臓の電気的活動を記録します。この手順では、ワイヤー（電極）の付いたパッチが赤ちゃんの胸、手首、足首に配置されます。電極は、紙に記録されている電気的活動を測定します。

このテストは、右心室が拡大しているか（右心室肥大）、右心房が拡大しているか、心臓のリズムが規則的かどうかを判断するのに役立ちます。

• 胸部X線。胸部X線は心臓と肺の構造を示すことができます。 X線でのファロー四徴症の一般的な兆候は、右心室が拡大しているため、ブーツ型の心臓です。
• 酸素レベル測定（パルスオキシメトリ）。このテストでは、指やつま先に配置できる小さなセンサーを使用して、血液中の酸素量を測定します。

心臓カテーテル検査。医師はこの検査を使用して心臓の構造を評価し、外科的治療を計画することができます。この手順では、あなたまたはあなたの赤ちゃんの医師が、細い柔軟なチューブ（カテーテル）を腕、鼠径部、または首の動脈または静脈に挿入し、心臓に通します。

あなたまたはあなたの赤ちゃんの医師カテーテルを通して染料を注入して、心臓の構造をX線写真で見えるようにします。心臓カテーテル検査は、心腔と血管の圧力と酸素レベルも測定します。

治療

ファロー四徴症の唯一の効果的な治療法は、手術です。外科的選択肢には、心内修復またはシャントを使用する一時的な処置が含まれます。ただし、ほとんどの乳児や年長の子供は心内修復を行います。

あなたまたはあなたの子供の医師は、あなたまたはあなたの子供の状態に基づいて、最も適切な手術と手術のタイミングを決定します。

場合によっては、心臓の2つの大きな血管の間の開口部を開いたままにするために子供が薬を必要とすることがあります。これは、心内修復の前に心臓から肺への血流を維持するのに役立ちます。

心内修復

この開心術は通常、生後1年間に行われ、いくつかの手術が含まれます。修理。ファロー四徴症の成人は、子供の頃に外科的修復を受けていなかった場合、この手順を行うことはめったにありません。

外科医は心室中隔欠損症にパッチを当てて、心臓の下室の間の穴を閉じます（心室）。

彼または彼女はまた、狭くなった肺動脈弁を修復または交換し、肺動脈を広げて肺への血流を増やします。

この手順の後、右心室は血液を送り出すために一生懸命働く必要がないため、右心室の壁は通常の厚さに戻ります。心内修復後、血中の酸素レベルが上昇し、症状が軽減します。

一時的な手術

心内修復を行う前に、赤ちゃんが一時的な（緩和的な）手術を受ける必要がある場合があります。肺への血流を改善します。この手順は、赤ちゃんが早産であるか、肺動脈が発達していない（形成不全）場合に行うことができます。

この手順では、外科医は、から分岐する大きな動脈の間にバイパス（シャント）を作成します。大動脈と肺動脈。

赤ちゃんが心内修復の準備ができたら、外科医は心内修復の手順中にシャントを取り外します。

手術後

ほとんどの赤ちゃんと大人は心内修復後にうまくいきますが、長期的な合併症が一般的です。合併症には次のものがあります。

• 慢性肺動脈弁逆流。肺動脈弁からポンプ室（右心室）に血液が漏れます。
• 血液などの他の心臓弁の問題三尖弁からの漏出
• 心室間の壁の穴（心室中隔欠損）。修復後も漏出が続くか、再修復が必要な場合があります
• 右心室または左心室の拡大正常に機能していない心室
• 不整脈（不整脈）
• 冠状動脈疾患
• 上行大動脈が拡大する大動脈根拡張
• 心臓突然死

合併症は、ファロットの四分位を持つ人々の小児期、青年期、成人期を通して続く可能性があります。ファロー四徴症が修復されたほとんどの成人は、生涯にわたって別の手順または介入が必要になる場合があります。先天性心疾患のある人（小児心臓専門医または成人先天性心臓専門医）の世話をする訓練を受けた心臓専門医による定期的なフォローアップが非常に重要です。この専門医は、あなたを評価し、別の介入または手順の適切なタイミングを決定できます。

心臓内修復後も、肺への血流が制限される場合があります。これらの合併症のある乳児、子供、または成人は、追加の手術が必要になる場合があります。より一般的には、修復された肺動脈弁からの漏出があります。ファロー四徴症が修復されたほとんどの成人は、肺動脈弁の漏出（吐き戻し）があり、生涯にわたって肺動脈弁を交換する必要がある場合があります。心臓専門医がこの手順の最適なタイミングを決定します。

不整脈は修復後によく見られ、薬物療法、不整脈を治療する手順（アブレーション）、または生命を脅かすものを治療する特別なペースメーカー装置で治療できます。心調律（埋め込み型心臓除細動器）。

さらに、他の手術と同様に、感染、予期しない出血、血餅のリスクがあります。

継続的なケア

手術後、あなたまたはあなたの子供は、先天性心疾患の治療の訓練を受けた心臓専門医（成人の先天性心臓専門医または小児心臓専門医）による生涯にわたるケアが必要になります。

あなたまたはあなたの子供の医者は、あなたまたはあなたの子供の状態を評価および監視するために、定期的なフォローアップの予定で身体検査を実施し、テストを注文することがあります。

医者tをお勧めするかもしれません特に肺動脈弁の漏出や閉塞、または不整脈がある場合は、あなたやあなたの子供が激しい運動を制限することを嫌います。

心内膜炎を引き起こす可能性のある感染症（炎症）を防ぐために、歯科治療中に抗生物質が推奨されることがあります。心臓の裏打ち。抗生物質は、以前に心内膜炎を患ったことがある人、人工弁を持っている人、または補綴物で修復したことがある人にとって特に重要です。あなたやあなたの子供に何が正しいかを医師に尋ねてください。

臨床試験

ライフスタイルと家庭療法

治療後、最善の方法について懸念があるかもしれません。以下を含む、あなたまたはあなたの子供の状態を管理します：

• 感染の予防。重度の心臓欠陥を患っている子供、青年または成人は、特定の歯科および外科的処置の前に予防的抗生物質を服用する必要があるかもしれません。あなたまたはあなたの子供の医者はこれが必要かどうかあなたに言うことができます。良好な口腔衛生を維持し、定期的な歯科検診を受けることは、感染を防ぐのに役立つ優れた方法です。

運動。先天性心疾患のある子供や青年の親、または先天性心疾患のある成人は、治療が成功した後でも、激しい活動のリスクを心配することがよくあります。

一部の子供、青年、または成人は、運動の量または種類を制限する必要があるかもしれませんが、多くは通常またはほぼ通常の生活を送ることができます。運動に関する決定はケースバイケースで行う必要があるため、あなたまたはあなたの子供の医師に、あなたまたはあなたの子供にとって安全な活動はどれかを尋ねてください。

あなたが成人の場合先天性心疾患を患っている人は、次のような懸念があるかもしれません：

• 雇用。先天性心疾患があっても、一般的にあなたのキャリアの選択肢を制限することはありません。深刻な心調律の問題や生命を脅かす合併症の可能性がある場合は、リスクを判断し、治療を提供し、雇用に関して人々に助言するために、専門チームによる評価が必要です。

妊娠。先天性心疾患を患っているほとんどの女性は、問題なく妊娠に耐えます。ただし、重度の心臓の欠陥や不整脈などの合併症は、妊娠中の合併症のリスクを高める可能性があります。

先天性心疾患がある場合は、家族計画について医師に相談してください。医師は、妊娠前に先天性心疾患の訓練を受けた医師に診てもらい、妊娠中は先天性心疾患、遺伝学、高リスクの産科医療の訓練を受けた医師から治療を受けることを勧める場合があります。一部の心臓薬は妊娠中は安全ではなく、妊娠する前に中止または調整する必要がある場合があります。

対処とサポート

学ぶことは非常に恐ろしいことがありますあなたまたはあなたの子供が潜在的に生命を脅かす心臓の欠陥を持っていること。支援グループは万人向けではありませんが、先天性心疾患を持つ他の成人や他の親、特に子供がすでに矯正手術を受けている人と話すことで、希望、励まし、支援を得ることができます。お住まいの地域に心臓欠陥のある子供の親や先天性心疾患のある成人のためのサポートグループがあるかどうか、あなたまたはあなたの子供の医者に尋ねてください。

あなたの子供に心臓の欠陥がある場合は、必ず自分自身に時々休憩します。他の家族や友人にあなたの子供の世話を手伝ってもらうように頼んでください。お子さんが病院にいる​​ときは、友達や家族がお子さんと一緒に訪問するようにスケジュールして、家に帰ってシャワーや昼寝をしたり、他の子供たちと時間を過ごしたりできるかどうかを確認してください。

あなたまたはあなたの子供のケアを調整するのを助けるために、あなたはあなたまたはあなたの子供の診断、投薬、手術と日付、そして心臓病専門医の名前と番号を含む簡単なメモを準備するかもしれません。このメモは、あなたの子供の世話をする可能性のある他の人に必要な情報を提供し、新しい医師があなたまたはあなたの子供の健康履歴を理解するのに役立ちます。

健康保険プランを変更する場合は、新しいプランがあなたのまたはあなたの子供の世話。一部の計画では、既存の状態をカバーできない場合や、待機期間が必要な場合があります。

予約の準備

まず、かかりつけの医師または一般医に診てもらうことから始めます。開業医。ただし、その後、心臓病の治療の訓練を受けた医師（心臓専門医）に紹介されます。お子さんは、心臓病のあるお子さんの治療の訓練を受けた医師（小児循環器専門医）に紹介されることがよくあります。

予約の準備に役立つ情報と、お子さんまたはお子さんの医師に何を期待するかを以下に示します。 。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、あなたやあなたの子供の食事を制限するなど、事前に何かする必要があるかどうか尋ねてください。
• あなたやあなたの赤ちゃんが経験している症状を書き留めてください。予定を立てた理由に応じて。
• 家族の母方と父方の両方の詳細を含め、あなたまたはあなたの子供の家族歴を書き留めます。
• 家族に尋ねます。または可能であれば、あなたと一緒に来る友人。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。さらに、あなたやあなたの赤ちゃんに心臓の欠陥があることを知ることは、あなたが後で医者が言ったことを思い出すのを難しくするかもしれない、動揺するニュースです。あなたに同行する誰かがあなたが医者の推薦を思い出すのを手伝うかもしれません。
• あなたまたはあなたの子供の医者に尋ねるために質問を書き留めてください。

質問のリストを準備すると、予約時間を最大限に活用するのに役立ちます。ファロー四徴症の場合、あなたまたはあなたの子供の医師に尋ねるいくつかの基本的な質問は次のとおりです。

• 私のまたは私の子供の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• 他に考えられることはありますか？これらの症状の原因は？
• 私または私の子供はどのような種類の検査が必要ですか？これらの検査には特別な準備が必要ですか？
• どのような治療法があり、どれをお勧めしますか？
• 手術または介入の合併症の可能性は何ですか？
• 何ですか？手術後の私のまたは私の子供の予後？私または私の子供は通常の生活を送ることができますか？
• 私の子供または私は他の健康状態にあります。どうすればそれらを一緒に管理するのが最善ですか？
• 私または私の子供が従う必要のある活動制限はありますか？
• 私または私の子供はスポーツをすることができますか？私の子供はジムに参加できますか？
• なぜこれが起こったのですか？
• これは将来の妊娠中に問題を引き起こしますか？それを防ぐ方法はありますか？ファロー四徴症が将来の子供たちに問題を引き起こすリスクはありますか？
• 持ち帰ることができるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

事前に準備した質問に加えて、予約時に他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に期待すること

あなたまたはあなたの子供の医師は、次のような多くの質問をする可能性があります。

• あなたまたはあなたの子供の最初に気付いたのはいつですか。症状？
• あなたまたはあなたの子供の症状は継続的ですか、それとも時折ですか？
• あなたまたはあなたの子供の症状を改善するものはありますか？
• もしあれば、何ですか？ 、あなたまたはあなたの子供の症状を悪化させるように見えますか？
• あなたまたはあなたの子供はどのように食べて眠っていますか？
• あなたまたはあなたの子供の唇と皮膚がなると、かすかな呪文やエピソードに気づきましたか？もっと青くなりますか、薄暗いですか？
• あなたまたはあなたの子供は嘔吐しますか、それとも体重が減りますか？
• あなたまたはあなたの子供は、心臓の鼓動、息切れ、または脚の腫れがありましたか？

その間にできること

医師の診察と治療を待っているので、子供をより快適にするためのヒントをいくつか紹介します。

• 赤ちゃんにゆっくりと授乳します。より小さく、より頻繁な食事を試してください。
• 四徴症発作中に子供を助けます。泣いたり、食事をしたり、目覚めたりすると、子供の肌、爪、唇が青くなることがあります。落ち着きを保つことができれば、子供の不安を軽減するのに役立ちます。膝を胸までそっと持ち上げて、子供の心臓と肺への循環を改善します。
• 緊急の場合は、911に電話するか、救急科に行きます。