大血管転位

概要

大血管転位症は、出生時に存在する深刻ですがまれな心臓の欠陥であり（先天性）、心臓を離れる2つの主要な動脈が逆になります（転置）。この状態は、大血管転位症とも呼ばれます。この状態のよりまれなタイプは、大血管転位症と呼ばれます。

大血管転位症は、血液が体を循環する方法を変化させ、心臓から心臓に流れる血液中の酸素の不足を残します。体の残りの部分。酸素が豊富な血液が十分に供給されていないと、体は適切に機能できず、子供は治療なしで深刻な合併症や死に直面します。

大血管転位症は通常、出生前または最初の数時間以内に検出されます。

生後すぐの矯正手術は、大血管転位症の通常の治療法です。大血管転位症の赤ちゃんがいることは憂慮すべきことですが、適切な治療を行えば、見通しは有望です。

症状

大血管転位症の症状は次のとおりです。

• 皮膚の青色（チアノーゼ）
• 息切れ
• 食欲不振
• 体重増加不良

いつ医者に診てもらうか

大血管転位症は、赤ちゃんが生まれるとすぐに、または生後1週間の間に検出されることがよくあります。

兆候があり症状は病院に現れませんでした。赤ちゃんが特に顔や体を含む皮膚の青みがかった変色（チアノーゼ）を発症していることに気付いた場合は、緊急の医療援助を求めてください。

原因

大血管転位症は、赤ちゃんの心臓が発達している胎児の成長中に起こります。ほとんどの場合、この欠陥が発生する理由は不明です。

通常、肺動脈（心臓から肺に血液を運んで酸素を受け取る）は、右下の心室（右心室）に付着しています。

肺から、酸素が豊富な血液は心臓の左上室（左心室）に行き、僧帽弁を通って左下室（左心室）に入ります。大動脈は通常、左心室に付着しています。酸素が豊富な血液を心臓から体の残りの部分に戻します。

大血管転位症では、肺動脈と大動脈の位置が入れ替わります。肺動脈は左心室に接続され、大動脈は右心室に接続されています。

酸素の少ない血液は、肺を通過せずに心臓の右側を循環して体に戻ります。酸素が豊富な血液は心臓の左側を循環し、体の他の部分に循環することなく直接肺に戻ります。

酸素が不足している血液が体を循環すると、皮膚に青みがかった（チアノーゼ）。このため、大動脈の転位はシアン性先天性心臓欠損症と呼ばれます。

妊娠中の遺伝学、風疹、その他のウイルス性疾患、40歳以上の母親、または母親の糖尿病など、いくつかの要因が考えられます。この状態のリスクを高めます。ほとんどの場合、原因は不明です。

左旋性大血管転位症

このまれなタイプの左旋性大血管転位症では、レボ-と呼ばれます。大血管の転位、または先天的に修正された転位と呼ばれることもあります— 2つの心室は、左心室が心臓の右側にあり、右心房から血液を受け取るように切り替えられ、右心室は心臓の左側にあり、左心房からの血液。このタイプの大血管転位症は、先天的に矯正された転位とも呼ばれます。

ただし、血液は通常、心臓と体を正しく循環します。右側の左心室は肺動脈に付着し、肺に酸素の少ない血液を送り、左側の右心室は大動脈に付着し、酸素の豊富な血液を体に運びます。

循環が先天的に矯正されているため、このまれな状態の人の中には、何年も症状を経験せず、成人になるまで診断されない場合があります。しかし、この状態の人の多くは、症状を引き起こす可能性のある他の先天性心疾患を持っており、これらの人は通常、子供の頃に心臓病を患っています。状態や心臓の欠陥によっては、欠陥を修復するための手術を受ける場合があります。

時間の経過とともに右心室が主ポンプ室として機能しなくなり、成人の心不全につながる可能性があります。成人はしばしば、右心室を保護する弁（三尖弁）の異常な機能を持っています。異常な弁と心室機能は心不全を引き起こす可能性があります。最終的には、弁置換術、補助人工心臓、心臓移植などの治療が必要になる場合があります。

危険因子

大血管転位症の正確な原因は不明ですが、次のようないくつかの要因により、この状態で赤ちゃんが生まれるリスクが高まる可能性があります。

• ドイツのはしかの病歴（風疹） ）または妊娠中の母親の別のウイルス性疾患
• 妊娠中の飲酒
• 妊娠中の喫煙
• 糖尿病のコントロールが不十分な母親

合併症

大血管転位症の潜在的な合併症には、次のものがあります。

• 組織への酸素不足。赤ちゃんの組織が受け取る酸素が少なすぎます（低酸素症）。赤ちゃんの体内に酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が混ざっていない限り、赤ちゃんは生き残ることができません。
• 心不全。心不全（心臓が体のニーズを満たすのに十分な血液を送り出せない状態）は、右心室が通常よりも高い圧力で送り出されているため、時間の経過とともに発症する可能性があります。この追加のストレスにより、右心室の筋肉が硬くなったり弱くなったりすることがあります。
• 肺の損傷。酸素が豊富な血液が多すぎると、肺に損傷を与え、呼吸が困難になる可能性があります。

人生の早い段階、通常は最初の1週間以内に、大血管転位症のすべての乳児に手術が必要です。乳児で特定されたときに転位を矯正するための最も一般的なタイプの手術は、動脈スイッチ手術です。この手術中、外科医は大動脈を動かして、正しいポンプ室に接続します。心臓に供給する動脈（冠状動脈）も移動する必要があります。この手術は命を救うものですが、次のような問題が後年に発生する可能性があります。

• 心臓に血液を供給する動脈（冠状動脈）の狭窄
• 不整脈（不整脈）
• 心不全につながる心臓の筋肉の衰弱または硬直
• 大血管が接続されている狭い接続
• 心臓弁の漏れ

予防

ほとんどの場合、大動脈の転位を防ぐことはできません。心臓欠陥の家族歴がある場合、または先天性心疾患の子供がすでにいる場合は、妊娠する前に遺伝カウンセラーや先天性心疾患の経験がある心臓専門医に相談することを検討してください。

さらに、それは健康な妊娠をするための措置を講じることが重要です。たとえば、妊娠する前に、すべての予防接種について最新の状態になっていることを確認し、400マイクログラムの葉酸を含むマルチビタミンの摂取を開始してください。

内容：

診断

赤ちゃんの大血管転位症は出生前に診断される可能性がありますが、診断が難しい場合があります。大血管転位症の出生前検査は、通常、赤ちゃんに先天性心疾患があると医師が疑わない限り行われません。

赤ちゃんが生まれた後、医師はすぐに次のような心臓の欠陥を疑うでしょう。赤ちゃんの皮膚が青みがかっている（チアノーゼ）場合、または赤ちゃんの呼吸に問題がある場合は、大血管転位症です。

赤ちゃんに別の心臓の欠陥がある場合、青みがかった皮膚の色が目立たないことがあります。 、心臓の左右の心腔（中隔）を隔てる壁の穴など、酸素が豊富な血液が体を通過できるようにします。穴が心臓の上部腔にある場合、それは心房中隔欠損症と呼ばれます。心臓の下室では、この欠陥は心室中隔欠損症と呼ばれます。

また、赤ちゃんが開存性動脈管（心臓の2つの主要な血管、大動脈と心臓の間の開口部）を持っている可能性もあります。肺動脈—酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が混ざり合うことを可能にします。

赤ちゃんがより活発になると、心臓の欠陥により十分な血液が通過できなくなり、最終的にシアン症が明らかになります。

赤ちゃんの医師は、心臓のつぶやきを聞いた場合、心臓の欠陥を疑うこともあります。これは、血流の乱れによって引き起こされる異常なうなり声です。

身体検査だけでは、正確に調べるには不十分です。大動脈の転位を診断します。正確な診断には、次の1つ以上の検査が必要です。

• 心エコー検査。心エコー検査は心臓の超音波検査です。音波を使用して赤ちゃんの心臓に当たって跳ね返り、ビデオ画面で表示できる動画を生成します。医師はこの検査を使用して、大動脈と肺動脈の位置を調べることにより、大血管転位症を診断します。

  心エコー検査では、心室中隔欠損症、心房中隔欠損症などの関連する心臓欠損症を特定することもできます。動脈管開存症。

心臓カテーテル検査。この手順は通常、心エコー検査などの他の検査で診断を行うのに十分な情報が示されない場合にのみ行われます。

心臓カテーテル検査中に、医師は細い柔軟なチューブ（カテーテル）を赤ちゃんの鼠径部の動脈または静脈に挿入し、それを赤ちゃんの心臓に向けます。染料がカテーテルを通して注入され、赤ちゃんの心臓の構造がX線写真で見えるようになります。カテーテルはまた、赤ちゃんの心臓室と血管内の圧力を測定し、血液中の酸素量を測定することができます。

心臓カテーテル検査は、大血管転位症の一時的な治療を行うために緊急に行われる場合があります。大血管転位症（バルーン心房中隔欠損症）。

• 胸部X線。胸部X線では、大血管転位症の確定診断はできませんが、医師は赤ちゃんの心臓の大きさや大動脈と肺動脈の位置を確認できます。
• 心電図。心電図は、心臓が収縮するたびに心臓の電気的活動を記録します。この手順では、ワイヤー（電極）付きのパッチが赤ちゃんの胸、手首、足首に配置されます。電極は電気的活動を測定し、それは紙に記録されます。

治療

大血管転位症の乳児はすべて、欠損を矯正するために手術が必要です。

手術前

赤ちゃんの医師は、矯正手術前の状態を管理するのに役立ついくつかのオプションを推奨する場合があります。それらには以下が含まれます：

• 投薬。薬のプロスタグランジンE1（アルプロスタジル）は、大動脈と肺動脈（動脈管開存症）の間の接続を開いたままにし、血流を増やし、手術が行われるまで酸素の少ない血液と酸素の多い血液の混合を改善するのに役立ちます。
• 心房中隔欠損症。この手順は、通常、手術ではなく心臓カテーテル検査を使用して行われ、心臓の上部心房（心房）間の自然な接続を拡大します。酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が混ざり合い、赤ちゃんの体への酸素供給が改善されます。

手術

手術の選択肢は次のとおりです。

動脈スイッチ操作。これは、大血管転位症を矯正するために使用される最も一般的な手術です。外科医は通常、生後1か月以内にこの手術を行います。

動脈スイッチ手術中、肺動脈と大動脈は通常の位置に移動します。肺動脈は右心室に接続され、大動脈は左心室に接続されています。冠状動脈も大動脈に再付着します。

赤ちゃんに心室中隔欠損症または心房中隔欠損症がある場合、通常、これらの穴は手術中に閉じられます。ただし、場合によっては、医師が小さな心室中隔欠損症を残して自然に閉じることがあります。

心室スイッチ手術。この手術では、外科医は心臓の2つの上部チャンバー（心房）の間にトンネル（バッフル）を作ります。これにより、酸素の少ない血液が左心室と肺動脈に、酸素の多い血液が右心室と大動脈に迂回します。

この手順では、右心室が血液を体に送り出す必要があります。正常な心臓のように肺だけにではなく。心房スイッチ操作の考えられる合併症には、不整脈、バッフルの閉塞または漏出、および右心室機能の長期的な問題による心不全が含まれます。

手術後

矯正手術後、赤ちゃんは先天性心疾患を専門とする心臓医師（心臓専門医）による生涯にわたるフォローアップケアを必要とし、心臓の健康状態を監視します。心臓専門医は、血圧を上昇させ、心臓にストレスを与える可能性があるため、ウェイトリフティングや競技スポーツなどの特定の活動を避けるように子供に勧める場合があります。またはあなたの子供ができること、そしてどれだけそしてどのくらいの頻度で。

動脈スイッチ手術を受ける多くの人々は追加の手術を必要としません。ただし、不整脈、心臓弁の漏れ、心臓のポンプの問題など、一部の合併症には追加の治療が必要になる場合があります。

長期的なケア

あなたまたはあなたの子供はあなたの人生を通して監視され、扱われます。あなたの子供は監視され、小児心臓専門医と定期的にフォローアップの予定があります。あなたの子供が大きくなるにつれて、彼または彼女のケアは、時間の経過とともに彼または彼女の状態を監視することができる成人の先天性心臓専門医に移行します。大血管転位症は、他の健康上の問題を引き起こす可能性があるため、子供の成人生活に影響を与える可能性があります。先天性心疾患のある成人は、その状態に対して他の治療が必要になる場合があります。

妊娠

乳児期に大血管転位症を修復した場合は、健康である可能性があります。妊娠中ですが、専門的なケアが必要な場合があります。妊娠を考えている場合は、妊娠する前に心臓専門医や産科医に相談してください。

不整脈や深刻な心筋の問題などの合併症がある場合、妊娠はあなたとあなたの胎児の両方にリスクをもたらす可能性があります。心臓欠陥の重度の合併症を患っている女性など、状況によっては、転位が修復された女性でも妊娠は推奨されません。

臨床試験

対処とサポート

大血管転位症などの深刻な心臓の問題を抱える赤ちゃんの世話は、困難で恐ろしいものになる可能性があります。簡単にするための戦略をいくつか紹介します。

• サポートを求めます。家族や友人に助けを求めましょう。近くで利用できるサポートグループやその他の種類の支援について、子供の心臓専門医に相談してください。
• あなたまたは赤ちゃんの健康履歴を記録します。赤ちゃんの診断、投薬、手術、その他の手順とそれらが実行された日付、子供の心臓専門医の名前と電話番号、および赤ちゃんのケアに関するその他の重要な情報を書き留めておくことをお勧めします。この記録は、お子さんが受けたケアを思い出すのに役立ち、赤ちゃんに不慣れな医師が赤ちゃんの健康履歴を理解するのに役立ちます。

懸念事項について話します。お子さんが矯正手術を受けた後でも、激しい活動のリスクを心配するかもしれません。どの活動があなたの子供にとって安全であるかについて心臓専門医に相談してください。立ち入り禁止の子供がいる場合は、できないことに集中するのではなく、他の目的で子供を励ましてください。

子供の健康について他に懸念がある場合は、子供の心臓専門医に相談してください。

状況はそれぞれ異なりますが、外科的治療の進歩により、大動脈が転位したほとんどの赤ちゃんは成長して活発な生活を送ることを忘れないでください。

予約の準備

お子さんが生まれてから青みがかった肌をしている場合、お子さんの医師は先天性心疾患を疑うことがあります。その後、診断と治療のために小児心臓専門医（心臓専門医）に紹介されます。

大血管転位症は通常、出生直後に病院で診断されるため、小児心臓専門医や心臓専門医との緊急の相談につながります。外科医。赤ちゃんの酸素レベルを改善するために緊急時の処置が必要になることがよくあります。

出生直後に行われるため、赤ちゃんの医師との最初の面会の準備をする時間がない可能性がありますが、今後の訪問のために次のようになります。情報が役立つ場合があります。

できること

• 赤ちゃんの家族の両側の完全な家族歴を取得します。子供の家族の誰かが心臓の欠陥を持って生まれたことがあるかどうかを調べます。
• 可能であれば、家族や友人に一緒にいるように頼みます。提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。また、赤ちゃんのことをとても心配しているため、医師の言うことを見逃したり、詳細を忘れたりすることがあります。
• 質問を書き留めます

大動脈の転位について、医師に尋ねる基本的な質問は次のとおりです。

• これが私の赤ちゃんに起こった原因？
• どのような治療法があり、どれをお勧めしますか？
• 赤ちゃんが手術を受けていない場合はどうなりますか？
• 手術後、赤ちゃんに長引く問題がありますか？
• 子供に活動制限はありますか？
• 持ち帰ることができるパンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

医師に尋ねる準備ができている質問に加えて、何かがわからないときはいつでも、予約中に遠慮なく質問してください。

医師に期待すること

医師は、次のような多くの質問をする可能性があります。

• 家族歴はありますか？出生時の心臓病の原因ですか？
• 妊娠中に重大な病気を経験したり、薬を服用したりしましたか？
• 赤ちゃんの肌が青みがかったり、摂食が困難だったり、呼吸が困難だったりしましたか？