三尖弁閉鎖症

概要

三尖弁閉鎖症は、2つの心腔の間に弁（三尖弁）が形成されていない、出生時（先天性）に存在する心臓の欠陥です。代わりに、チャンバー間に固形組織があり、血流が制限され、右下心腔（心室）の発達が不十分になります。

三尖弁閉鎖症の乳児、子供、または成人は、十分な酸素を得ることができません。その体。この状態の人は疲れやすく、息切れが多く、皮膚が青みがかっています。

三尖弁閉鎖症は複数の手術で治療されます。手術を受けた三尖弁閉鎖症のほとんどの赤ちゃんは、成人期まで十分に生きますが、フォローアップ手術が必要になることがよくあります。

症状

三尖弁閉鎖症の症状は、出生後すぐに明らかになり、次のようなものがあります。

• 皮膚と唇の青みがかった症状（チアノーゼ）
• 呼吸困難
• 特に摂食中は疲れやすい
• 遅い成長と不十分な体重増加

三尖弁閉鎖症の一部の赤ちゃんや高齢者も、次のような心不全の症状を発症します。

• 疲労と脱力
• 息切れ
• 脚、足首、足の腫れ（浮腫）
• 腹部の腫れ（腹水）
• 体液による突然の体重増加保持

医師の診察を受ける時期

自分自身または子供に上記の症状のいずれかに気付いた場合は、医師に相談してください。

原因

三尖弁閉鎖症は、胎児の心臓の発達中に発生します。ダウン症候群などのいくつかの遺伝的要因は、三尖弁閉鎖症などの先天性心疾患のリスクを高める可能性がありますが、先天性心疾患の原因は通常不明です。

心臓の働き

心臓は、右心房と右心室、左心房と左心室の4つの心室に分かれています。心臓の右側は血液を肺に移動させ、そこで酸素を吸収してから心臓の左側に循環します。左側は、大動脈と呼ばれる大きな血管に血液を送り込みます。大動脈は、酸素が豊富な血液を体の残りの部分に循環させます。

バルブは、心臓に出入りする血液の流れを制御します。これらのバルブは、血液が次のチャンバーまたは動脈の1つに移動できるように開き、血液が逆流するのを防ぐために閉じます。

問題が発生した場合

三尖弁閉鎖症では、三尖弁がないため、心臓の右側は肺に十分な血液を送り出すことができません。組織のシートは、右心房から右心室への血流を遮断します。その結果、右心室は通常小さく、発達が遅れています（形成不全）。

代わりに、血液は右心房から左心房へ、それらの間の壁の穴（中隔）を通って流れます。この穴は、心臓の欠陥（心房中隔欠損症）または出生後すぐに閉じるはずの拡大した自然の開口部（卵円孔開存症または動脈管開存症）のいずれかです。三尖弁閉鎖症の赤ちゃんは、出生後に自然な開口部が閉じないようにするための薬や、開口部を作るための手術が必要になる場合があります。

三尖弁閉鎖症で生まれた赤ちゃんの多くは、心室の間に穴があります（心室中隔欠損症）。このような場合、一部の血液は左心室と右心室の間の穴を通って流れる可能性があり、その後、血液は肺動脈を通って肺に送り出されます。

ただし、右心室と右心室の間の弁肺動脈（肺動脈弁）が狭くなり、肺への血流が減少する可能性があります。肺動脈弁が狭くなっておらず、心室中隔欠損症が大きい場合、血液が肺に流れすぎて心不全につながる可能性があります。

一部の赤ちゃんには他の心臓欠損症もある可能性があります。

リスク要因

ほとんどの場合、三尖弁閉鎖症などの先天性心不全の原因は不明です。ただし、次のようないくつかの要因により、先天性心疾患で赤ちゃんが生まれるリスクが高まる可能性があります。

• 妊娠初期にドイツ風疹（風疹）または別のウイルス性疾患を患った母親
• 先天性心疾患のある親
• 妊娠時の高齢の親の年齢
• 母親の肥満
• 妊娠中の飲酒
• 妊娠前または妊娠中の喫煙
• 糖尿病のコントロールが不十分な母親
• 先天性心疾患薬イソトレチノイン（風疹、アムネスティームなど）など、妊娠中のある種の薬の使用、いくつかの抗発作薬といくつかの双極性障害薬
• ダウン症候群の存在、余分な21番目の染色体に起因する遺伝的状態

合併症

三尖弁閉鎖症の生命を脅かす合併症は、赤ちゃんの組織への酸素不足（低酸素血症）です。

後年の合併症

治療は三尖弁閉鎖症の赤ちゃんの転帰を大幅に改善しますが、次のような合併症が後年に発症する可能性があります。

• 血栓が形成されて肺の動脈が塞がれる可能性があります。 （肺塞栓症）または脳卒中を引き起こす
• 活動や運動に参加すると疲れやすい
• 心調律異常（不整脈）
• 腎臓または肝臓の病気

予防

三尖弁閉鎖症などの先天性心疾患は通常、予防できません。心臓欠陥の家族歴がある場合、または先天性心疾患のある子供がいる場合は、先天性心疾患の経験がある遺伝カウンセラーと心臓専門医が、将来の妊娠に関連するリスクを調べるのに役立ちます。

いくつかの手順妊娠中の心臓やその他の先天性心疾患のリスクを軽減する可能性のあるものを服用できます。

• 適切な葉酸を摂取します。毎日400マイクログラムの葉酸を服用してください。出生前のビタミンに含まれることが多いこの量は、脳や脊髄の欠陥を減らすことが示されています。葉酸は心臓の欠陥を防ぐのにも役立つ可能性があります。
• 薬の使用について医師に相談してください。処方薬、市販薬、ハーブ製品、栄養補助食品のいずれを服用している場合でも、妊娠中に使用する前に医師に確認してください。
• 妊娠中の喫煙や飲酒は避けてください。どちらも先天性心疾患のリスクを高める可能性があります。
• 可能な限り、化学物質への暴露を避けてください。妊娠中は、洗浄剤や塗料などの化学物質をできるだけ避けてください。

診断

出生前

超音波技術の進歩により、医師は通常、妊娠中の定期的な超音波検査で三尖弁閉鎖症を特定できます。

出生後

新生児の皮膚が青みを帯びているか、呼吸に問題がある場合、赤ちゃんの医師は三尖弁閉鎖症などの心臓の欠陥を疑う可能性があります。

別の兆候は、心雑音を聞いていることです。身体検査中に赤ちゃんの心臓を聞いているときに、血液が適切に流れないことによって引き起こされる異常な雑音音。

三尖弁閉鎖症が疑われる場合、赤ちゃんの医師は次のような検査を命じることがあります。

• 心エコー図。この検査では、赤ちゃんの心臓に当たって跳ね返る音波を使用して、医師がビデオ画面で見ることができる動画を作成します。三尖弁閉鎖症の乳児では、心エコー検査により、三尖弁の欠如、不規則な血流、その他の心臓の欠陥が明らかになります。
• 心電図（ECG）。このテストは、心臓の電気的活動を記録し、心腔が拡大しているか、心臓のリズムが異常であるかを判断できます。
• パルスオキシメトリ。これは、あなたまたはあなたの赤ちゃんの指の端に配置されたセンサーを使用して、あなたまたはあなたの赤ちゃんの血液中の酸素を測定します。
• 胸部X線。これは、心臓とその心室が拡大しているかどうかを示している可能性があります。また、肺への血流が多すぎるか少なすぎるかを示すこともできます。
• 心臓カテーテル検査。細い柔軟なチューブ（カテーテル）を子供の鼠径部の血管に挿入し、心臓に導きます。三尖弁閉鎖症の診断に使用されることはめったにありませんが、このテストは、三尖弁閉鎖症を治療するための手術前に心臓を検査するために使用される場合があります。

治療

三尖弁閉鎖症では、三尖弁を交換してください。治療には、心臓から肺への適切な血流を確保するための手術が含まれます。

多くの場合、これには複数回の手術が必要です。心筋を強化し、血圧を下げ、赤ちゃんの呼吸を助けるために余分な水分と酸素補給を赤ちゃんの体から取り除くための薬も、手術の前に与えられるかもしれません。

手術

いくつかの三尖弁閉鎖症の治療に使用される手順は、血流を増加させるための一時的な解決策です（緩和手術）。必要となる可能性のある手順は次のとおりです。

• 心房中隔欠損症。これにより、心臓の上部心房間の開口部が作成または拡大され、より多くの血液が右心房から左心房に流れるようになります。

• シャント。これにより、心臓から出て肺（肺動脈）につながる血管へのバイパス（シャント）が作成され、酸素レベルが向上します。

  外科医は通常、最初の間にシャントを埋め込みます。人生の2週間。ただし、赤ちゃんは通常、このシャントよりも大きくなり、それを置き換えるために別の手術が必要になる場合があります。

• 肺動脈絞扼術バンドの配置。赤ちゃんの心臓から肺に流れる血液が多すぎる場合、外科医は肺動脈の周りにバンドを配置して流れを減らすことがあります。

• グレン手術。赤ちゃんが最初のシャントを超えた場合、多くの場合、この手術が必要になります。これにより、フォンタン手術と呼ばれる、より永続的な矯正手術の準備が整います。

  医師は通常、子供が生後3〜6か月のときにグレン手術を行います。医師は最初のシャントを取り除き、通常は心臓に血液を戻す大きな静脈の1つ（上大静脈）を代わりに肺動脈に接続します。

  この手順により、血液が肺に直接流れ、左心室の負担を軽減し、左心室への損傷のリスクを軽減します。

• フォンタン手術。三尖弁閉鎖症のこの標準的な治療法のバリエーションは、通常、子供が2〜3歳のときに行われます。一般に、外科医は心臓（下大静脈）に戻る血液が肺動脈に直接流れる経路を作成し、肺動脈が血液を肺に輸送します。

  医師は時々経路と右心房の間の開口部（開窓）。

投薬

手術の前に、子供の心臓専門医は、子供にプロスタグランジンの投薬を勧める場合があります。動脈管を広げ（拡張し）、開いたままにするのに役立ちます。

フォローアップケア

心臓の健康状態を監視するには、心臓専門医による生涯にわたるフォローアップケアが必要になります。先天性心疾患を専門とする人。

あなたまたはあなたの子供の心臓専門医は、あなたまたはあなたの子供が歯科および他の手順の前に予防的抗生物質を服用する必要があるかどうかを教えてくれます。場合によっては、子供の心臓専門医が激しい身体活動を制限することを勧める場合があります。

フォンタン手術を受けた子供の短期および中期の見通しは一般的に有望です。さまざまな合併症が時間の経過とともに発生する可能性があり、追加の監視と手順が必要になります。

フォンタン手術によって作成された循環系の障害により、心臓移植が必要になる場合があります。

ライフスタイルと家庭療法

三尖弁閉鎖症の子供をケアするためのヒントをいくつか紹介します。

• 適切な栄養を心がけてください。授乳中の疲れやカロリーの必要性の高まりにより、赤ちゃんは十分なカロリーを摂取していない可能性があります。赤ちゃんに頻繁に少量の栄養を与えると役立つことがよくあります。

  母乳は優れた栄養源ですが、フォーミュラも効果的です。医師が特別な高カロリー処方を処方する場合があります。

• 予防的抗生物質。あなたまたはあなたの子供の心臓専門医は、細菌が心臓の内膜に感染するのを防ぐために、特定の歯科および他の手順の前に予防的抗生物質を服用することを推奨する可能性があります（感染性心内膜炎）。

  良好な口腔衛生の実践—歯磨きとデンタルフロス、定期的な歯科検診を受ける—感染を防ぐのにも役立ちます。

• 活動を続けます。あなたやあなたの子供が耐えられる限り、またはあなたの医者が勧める限り、十分な休息の機会を持って、通常の遊びや活動を奨励してください。アクティブでいることは、あなたやあなたの子供の心臓が健康であり続けるのを助けます。
• 日常の医療と健康な子供の世話を続けてください。先天性心疾患のある子供には、インフルエンザ、肺炎、呼吸器合胞体ウイルス感染症に対するワクチンだけでなく、標準的な予防接種が推奨されます。あなたの子供は処方されたようにすべての薬を服用する必要があります。
• あなたまたはあなたの子供の医者とのフォローアップの約束を守ってください。あなたの子供は、先天性心疾患の訓練を受けた医師と少なくとも年に一度の予約が必要になります。あなたの子供の医者はあなたまたはあなたの子供の心臓の状態を評価するためにいくつかのテストを勧めるでしょう。

三尖弁閉鎖症の成人

あなたが三尖弁閉鎖症の成人の場合、成人の先天性心疾患の訓練を受けた医師が、生涯を通じて定期的に診察を受ける必要があります。医師は、これらの予約時にあなたの状態を評価するために定期的な検査を勧める可能性があります。

医師は、感染性心内膜炎を防ぐために、特定の歯科または医療処置の前に予防抗生物質を服用することを勧める場合があります。

自分に最適な活動と、制限または回避すべきスポーツや活動があるかどうかについて医師に相談してください。

三尖弁閉鎖症と妊娠

検討中の三尖弁閉鎖症の女性妊娠は、成人の先天性心疾患を専門とする医師と母体胎児医学の専門家に相談する必要があります。妊娠した場合は、先天性心疾患の女性の妊娠を専門とする医師に相談するのが最善です。

フォンタン手術を受けた女性の場合、妊娠はリスクが高いと見なされます。心不全の病歴のある女性など、一部の女性は妊娠を思いとどまらせます。

対処とサポート

三尖弁閉鎖症などの深刻な心臓の問題を抱える赤ちゃんの世話は難しい場合があります。役立つ可能性のあるいくつかの戦略は次のとおりです。

• 正常性と親密さを維持するようにしてください。定期的な日課を維持することはあなたとあなたの子供の両方を助けます。赤ちゃんが入院している場合でも、できるだけ多くの時間を一緒に過ごすようにしてください。あなたが持っている他の子供たちを含めてください。家族の絆は、赤ちゃんの社会的および感情的な発達にとって重要です。
• サポートを求めてください。家族や友人に助けを求めてください。支援グループやその他の種類の支援については、子供の心臓専門医に尋ねてください。アメリカ心臓協会は、Mended LittleHeartsと呼ばれるサポートグループを提供しています。
• 赤ちゃんの健康履歴を記録します。赤ちゃんの診断、投薬、手術、その他の手順とその日付、子供の心臓専門医の名前と電話番号、および赤ちゃんのケアに関するその他の重要な情報を書き留めます。手術報告書のコピーを保管しておくことも役立ちます。
• 懸念事項について話します。お子さんが成長して成長するにつれて、お子さんの健康に関する懸念についてお子さんの心臓専門医と話し合ってください。

三尖弁閉鎖症などの先天性心疾患を持つ多くの子供は、成長して満腹になることを忘れないでください。

予約の準備

最終的に、あなたまたはあなたの赤ちゃんは、先天性心疾患の治療経験を持つ心臓専門医に診てもらいます。予定の準備に役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

次のリストを作成します。

• 気付いた症状先天性心疾患の家族歴、妊娠中の母親の病気、妊娠中の喫煙などの行動など、重要な個人情報（心臓の欠陥とは無関係と思われるものを含む）
• 医師に尋ねる質問

可能であれば、家族や友人を連れて行き、医師から提供された情報を思い出せるようにします。

先天性心疾患の場合、心臓病専門医に尋ねる質問は次のとおりです。

• どのような検査が必要ですか？
• どのような治療法があり、どの治療法をお勧めしますか？
• これには複数の手術が必要ですか？
• 自分自身または私の子供をより快適にするにはどうすればよいですか？
• 従うべき制限はありますか？
• 私が再び妊娠した場合、方法はありますかこれが再発しないようにするには？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は可能性が高いです次のような質問をします。

• 症状は継続的または時折発生しましたか？
• 症状を改善すると思われるものはありますか？
• 症状を悪化させるものはありますか？