truncus arteriosus

概要

Truncus arteriosus（TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus）は、出生時に存在するまれな心臓の欠陥です（先天性）。あなたまたはあなたの赤ちゃんが総動脈幹症を患っている場合、それは1つの大きな血管が心臓から出ていることを意味します。通常、心臓から出てくる2つの別々の血管があります。

さらに、通常、心臓の2つの下部チャンバーの間に穴（心室中隔欠損症として知られています）があります。総動脈幹症の結果として、肺に行くはずの酸素の少ない血液と体の残りの部分に行くはずの酸素の多い血液が混ざり合っています。これは深刻な循環器系の問題を引き起こします。

未治療の総動脈幹症は致命的となる可能性があります。総動脈幹症を修復する手術は、特に赤ちゃんが生後1か月になる前に修復が行われる場合、一般的に成功します。

症状

総動脈幹症の兆候と症状は、最初の数日で発症することがよくあります人生の。

• 皮膚の青い色
• 不十分な摂食
• ドキドキする心臓
• 過度の眠気
• 成長不良
• 息切れ
• 呼吸が速い

いつ医師に診てもらうか

次の場合は治療を受けてください赤ちゃんに次の問題のいずれかがあることに気づきました。

• 皮膚の青色（チアノーゼ）

総動脈幹症の兆候が問題を示している可能性があります緊急のケアが必要です。赤ちゃんに次の兆候や症状のいずれかがあり、すぐに赤ちゃんの医師の診察を受けられない場合は、緊急医療を求めてください。

• 呼吸が速い、浅い、または呼吸困難
• 皮膚の青い色の悪化
• 意識の喪失

原因

総動脈幹症は、赤ちゃんの心臓が子宮内で発達しているときに発生します。したがって、出生時に存在します（先天性）。ほとんどの場合、原因は不明です。

心臓

心臓には、血液を循環させる4つのポンプ室があります。チャンバー（バルブ）のドアは、血液の流れを制御し、開閉して、血液が一方向に流れるようにします。

心臓の4つのチャンバーは次のとおりです。

• 右上室である右心房は、体から酸素の少ない血液を受け取り、それを右心室に送ります。
• 右下室である右心室は、と呼ばれる大きな血管を通して血液を送り出します。肺動脈と肺に血液が再供給され、そこで血液が再供給されます。
• 左上室である左心房は、肺から酸素が豊富な血液を受け取り、左心室に送ります。
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• 左下のチャンバーである左心室は、酸素が豊富な血液を大動脈と呼ばれる大きな血管を通して体の残りの部分に送り出します。

正常な心臓の発達

胎児の心臓の形成は複雑です。ある時点で、すべての赤ちゃんは心臓から出る単一の大きな血管（総動脈幹症）を持っています。しかし、心臓の正常な発達中、この非常に大きな単一の血管は2つの部分に分かれます。

1つの部分は、左心室に接続されている大動脈の下部になります。もう一方の部分は、右心室に接続されている肺動脈の下部になります。

また、このプロセス中に、心室は壁（中隔）で区切られた2つのチャンバーに発達します。

新生児のTruncusarteriosus

Truncus arteriosusで生まれた赤ちゃんでは、1つの大きな血管が2つの別々の血管に分割され、2つの心室を隔てる壁が完全に閉じず、1つの血管が発生しました。心臓から、および2つのチャンバー間の大きな穴（心室中隔欠損）。

動脈幹の主要な欠損に加えて、心室から単一の大きな血管への血流を制御するバルブ（体幹）弁）はしばしば欠陥があるため、完全に閉じず、血液が心臓に逆流する可能性があります。

リスク要因

総動脈幹症などの先天性心疾患の正確な原因は不明ですが、いくつかの要因により、赤ちゃんが心臓病で生まれるリスクが高まる可能性があります。これらには以下が含まれます：

• 妊娠中のウイルス性疾患。女性が妊娠初期に風疹（ドイツのはしか）または別のウイルス性疾患にかかると、赤ちゃんの先天性心疾患のリスクが高まります。
• 妊娠中の糖尿病の管理が不十分です。適切に管理されていない糖尿病は、心臓の欠陥を含む先天性欠損症のリスクを高める可能性があります。
• 妊娠中に服用する特定の薬。多くの薬は、胎児への潜在的なリスクがあるため、妊娠中の使用は推奨されていません。
• 特定の染色体異常。ディジョージ症候群またはベロカーディオフェイシャル症候群の子供は、総動脈幹症のリスクが高くなります。これらの状態は、余分な染色体または欠陥のある染色体によって引き起こされます。
• 妊娠中の喫煙。妊娠中に喫煙を続けると、赤ちゃんが心臓の欠陥を持って生まれるリスクが高まります。
• アルコールの使用。妊娠の最初の学期にアルコールを飲む女性は、先天性心疾患のある赤ちゃんを産むリスクを高めます。アルコールを飲む男性は、赤ちゃんの先天性心疾患のリスクにも寄与します。
• 肥満。肥満の女性は、先天性心疾患のある赤ちゃんを産むリスクが高くなる可能性があります。

合併症

動脈幹の異常な心臓構造は、血液循環に深刻な問題を引き起こします。

心室が分離されておらず、すべての血液が1つの血管から出ているため、酸素が豊富な血液と酸素が少ない血液が混ざり合い、十分な酸素を運ばない血液になります。混合された血液は、単一の大きな血管から肺、心臓の動脈、および体の残りの部分に流れます。

赤ちゃんに総動脈幹症がある場合、血液の異常な循環は通常、次の結果になります。

• 呼吸器系の問題。肺に流入する血液が多すぎると、水分が過剰になり、赤ちゃんの呼吸が困難になります。
• 肺の血圧が高い（肺高血圧症）。肺への血流が増えると、肺の血管が狭くなり、肺の血圧が上がり、赤ちゃんの心臓が肺に血液を送り込むのがますます困難になります。
• 心臓の肥大（心臓肥大） ）。肺高血圧症と心臓を通る血流の増加により、赤ちゃんの心臓は通常よりも激しく働き、心臓が肥大します。肥大した心臓は徐々に弱まります。
• 心不全。仕事量の増加と酸素供給の不足も、赤ちゃんの心臓を弱める結果になります。これらの要因は、心不全、心臓が体に十分な血液を供給できない原因となる可能性があります。

後年の合併症

外科的修復が成功した場合でも、乳児期の心臓では、総動脈幹症に関連する他の合併症が後年に発生する可能性があります。

• 進行性肺高血圧症
• 心臓弁の漏出（逆流）
• 心臓リズム障害（不整脈）
• 以前の手術に関連する問題

これらの合併症の一般的な兆候と症状には、運動時の息切れ、めまい、疲労、腹部の腫れ、腫れなどがあります。脚と足に、そして急速な、ひらひらする心拍（鼓動）の感覚。

成人の総動脈幹症

まれに、総動脈幹症の人は、外科手術なしで乳児期を生き残ることができます心臓の修復と成人期に生きます。ただし、この状態の人はほぼ確実に心不全と肺高血圧症（アイゼンメンゲル症候群）を発症します。

この症候群は、肺高血圧症による永続的な肺損傷によって引き起こされ、血流の多くが肺を完全に迂回します。 。

予防

ほとんどの場合、総動脈幹症などの先天性心不全は予防できません。心臓欠陥の家族歴がある場合、または先天性心疾患の子供がすでにいる場合は、妊娠を決定する前に、先天性心疾患の経験がある遺伝カウンセラーや心臓専門医に相談することを検討してください。

妊娠を考えている場合は、健康な赤ちゃんを確保するために、次のようないくつかの手順を実行できます。

• 妊娠する前に予防接種を受ける。ドイツのはしか（風疹）などの特定のウイルスは妊娠中に有害である可能性があるため、妊娠する前に予防接種が最新であることを確認することが重要です。
• 危険な薬を避ける。妊娠中または妊娠を考えている場合は、薬を服用する前に医師に確認してください。多くの薬は妊娠中の使用が推奨されていません。
• 葉酸を服用します。脊髄、脳、場合によっては心臓の欠陥などの先天性欠損症を予防するために実行できる数少ない手順の1つは、毎日400マイクログラムの葉酸を摂取することです。
• 糖尿病の管理。糖尿病の女性の場合は、糖尿病に関連する妊娠のリスクと、妊娠中の病気を管理する最善の方法について医師に相談してください。

診断

赤ちゃんの医師は、あなたまたは赤ちゃんの肺に耳を傾け、呼吸と肺内の体液の可能性を評価します。医師はあなたまたはあなたの赤ちゃんの心臓に耳を傾け、不整脈（不整脈）または乱流による異常な音（心雑音）があるかどうかを判断します。

総動脈幹症の赤ちゃんの場合、その多くは医療は、小児心臓外科医および多くの場合専門スタッフのチームとともに、小児心臓専門医によって提供されます。総動脈幹症の成人の場合、彼らの医療の多くは、先天性心臓外科医と多くの場合専門スタッフのチーム全体とともに、成人の先天性心科医によって提供されます。

小児または成人の先天性心疾患医があなたまたはあなたの赤ちゃんの心臓の状態と診断を下すと、彼または彼女は1つまたは複数の検査を注文します：

• 心エコー検査。心エコー図は、心臓の構造と機能を示しています。音波を放出するトランスデューサーは、心臓の皮膚を横切って移動します。音波は内部構造から反響し、モニターに画像を生成します。

  総動脈幹症の赤ちゃんの心エコー検査では、心臓からつながる1つの大きな血管、左右の壁の穴が明らかになります。心室、および大血管と心室の間の弁の異常。この検査では、赤ちゃんの肺に流れる血液の量と、肺に高血圧のリスクがあるかどうかを示すこともできます。

• X線。 X線は、放射線を使用して内臓や構造の静止画像を生成します。胸部X線は、心臓の大きさ、肺の異常、肺の過剰な水分を示すことができます。

治療

総動脈幹症の乳児は手術を受ける必要があります。特にお子さんが成長するにつれて、複数の手順や手術が必要になる場合があります。心臓の健康を改善するために、手術前に薬を投与する場合があります。

外科的に修復された総動脈幹症の子供と大人は、心臓病チームによる定期的なフォローアップが必要です。

薬

手術前に処方される可能性のある薬は次のとおりです。

• 利尿薬。利尿薬はしばしばウォーターピルと呼ばれ、排尿の頻度と量を増やし、心不全の一般的な影響である体液の蓄積を防ぎます。
• 変力剤。このタイプの薬は心臓の収縮を強化します。

外科的処置

総動脈幹症のほとんどの乳児は、出生後最初の数週間以内に手術を受けます。手順は赤ちゃんの状態によって異なります。最も一般的には、赤ちゃんの外科医は次のことを行います。

• パッチで2つの心室の間の穴を閉じます
• 肺動脈の上部を単一の大きな血管から分離します
• チューブとバルブを移植して、右心室を肺動脈の上部に接続します—新しい完全な肺動脈を作成します
• 単一の大きな血管と大動脈を再構築して、新しい完全な肺動脈を作成します大動脈

矯正手術後、子供は心臓専門医による生涯にわたるフォローアップケアが必要になります。心臓専門医は、子供が身体活動、特に激しい競争の激しいスポーツを制限することを勧める場合があります。

感染を防ぐために、歯科手術やその他の外科手術の前に子供は抗生物質を服用する必要があります。

人工導管は子供と一緒に成長しません。子供が年をとるにつれて、導管弁を交換するためのフォローアップ手術が必要です。

心臓カテーテル検査

低侵襲手術では、心臓カテーテルを使用してあなたの子供が成長するか、以前に配置された人工弁が劣化するので、伝統的な心臓手術の必要性を避けてください。カテーテルは脚の血管に挿入され、心臓に通されて導管に置き換わります。

さらに、膨張可能なバルーンチップを使用した心臓カテーテル検査を使用して、閉塞または狭窄した動脈を開くことができます。これにより、フォローアップ手術の必要性が遅れる可能性があります。

妊娠

乳児期に総動脈幹症を修復する手術を受けた女性は、妊娠を試みる前に、成人の先天性心疾患の専門知識を持つ心臓専門医と高リスク妊娠を専門とする産科医による評価を受ける必要があります。

依存手術前に発生した肺損傷のレベルでは、妊娠が推奨される場合と推奨されない場合があります。さらに、心臓の問題のために服用する薬の中には、胎児に有害なものもあります。

臨床試験

対処とサポート

深刻な赤ちゃんの世話総動脈幹症などの心臓の問題は、困難な場合があります。簡単にするための戦略をいくつか紹介します。

• サポートを求めます。家族や友人に助けを求めましょう。お住まいの地域のサポートグループについては、アメリカ心臓協会、成人先天性心臓協会、メンドハーツなどの非営利団体にお問い合わせください。

赤ちゃんの健康履歴を記録します。赤ちゃんの診断、投薬、手術、その他の手順、実施日、小児心臓専門医の名前と電話番号、および赤ちゃんのケアに関するその他の重要な情報を書き留めてください。

コピーを含めることも役立ちます。あなたの記録のあなたの子供の外科医からの手術報告の。この情報は、お子さんが受けたケアを思い出すのに役立ち、お子さんの健康履歴を確認する必要がある、お子さんに不慣れな医師に役立ちます。お子さんが小児科から成人の医療に移行するときにも役立ちます。

懸念事項について話します。お子さんが矯正手術を受けた後でも、活発な活動のリスクを心配するかもしれません。どの活動が子供にとって安全であるかについて心臓専門医に相談してください。

一部の活動が立ち入り禁止の場合は、子供ができないことに集中するのではなく、他の目的で子供を励ましてください。子供の健康に関するその他の問題が懸念される場合は、子供の主治医または小児心臓専門医と話し合ってください。

予約の準備

できること

可能であれば、赤ちゃんの家族の両側からの完全な病歴をまとめます。いくつかの心臓の問題は遺伝するので、子供の家族の誰かが初期の心臓の問題を経験したことがあるかどうかを医師に知らせることができれば役に立ちます。

質問のリストを作成して作成できるようにすることも役立ちます。ほとんどの場合、赤ちゃんの医者と一緒に過ごします。質問の例を次に示します。

• 子供はどのような検査を受けますか？
• 治療の選択肢は何ですか？治療で起こりうる合併症は何ですか？
• 私の子供の長期的な見通しはどうですか？
• 心臓の欠陥またはその後の治療は、私の赤ちゃんの別の状態にどのような影響を及ぼしますか？ ？
• 将来、別の赤ちゃんが生まれた場合、これが再び発生する可能性はどのくらいありますか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

他の質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの子供の医者はおそらく次の質問をするでしょう：

• 赤ちゃんが青く見えることはありますか？
• 授乳時間はどれくらいですか、それとも赤ちゃんはどれくらい飲みますか？
• 赤ちゃんはどのくらいの頻度でどのくらいの時間眠りますか？
• 赤ちゃんは触るとどのように反応しますか？
• これらの行動の変化に気づきましたか？