ワルデンストレームマクログロブリン血症

概要

ワルデンストレームマクログロブリン血症（mak-roe-glob-u-lih-NEE-me-uh）は、白血球から発生するまれな種類のがんです。

ワルデンストレームマクログロブリン血症の場合、骨髄は異常な白血球を大量に生成し、健康な血液細胞を圧倒します。異常な白血球は、血液中に蓄積し、循環を損ない、合併症を引き起こすタンパク質を産生します。

ワルデンストレームマクログロブリン血症は、非ホジキンリンパ腫の一種と見なされています。リンパ形質細胞性リンパ腫と呼ばれることもあります。

症状

ワルデンストレームマクログロブリン血症は成長が遅く、何年もの間兆候や症状を引き起こさない場合があります。

発生した場合、兆候症状には次のようなものがあります。

• 傷つきやすい
• 鼻や歯茎からの出血
• 疲労
• 体重減少
• 手や足のしびれ
• 発熱
• 頭痛
• 息切れ
• 視力の変化
• 混乱

いつ医師に診てもらうか

気になる兆候や症状が続く場合は、医師に相談してください。

原因

ワルデンストレームマクログロブリン血症の原因は明らかではありません。

医師は、この病気が1つの異常な白血球から始まり、その遺伝子コードにエラー（変異）が発生することを知っています。エラーは、細胞に急速に増殖し続けるように指示します。

癌細胞は正常細胞のように成熟せずに死ぬため、蓄積し、最終的には健康な細胞の圧倒的な生産をもたらします。骨髄（ほとんどの骨の中心を埋める柔らかい血液産生組織）では、Waldenstromマクログロブリン血症細胞が健康な血液細胞を群がらせます。

Waldenstromマクログロブリン血症細胞は、健康なように抗体を産生しようとし続けます白血球はそうしますが、代わりに体が使用できない異常なタンパク質を生成します。タンパク質免疫グロブリンM（IgM）は血液中に蓄積し、循環を損ない、合併症を引き起こします。

危険因子

ワルデンストレームマクログロブリン血症のリスクを高める可能性のある要因は次のとおりです。

• 年をとっています。ワルデンストレームマクログロブリン血症はどの年齢でも発生する可能性がありますが、65歳以上の成人で最も頻繁に診断されます。
• 男性であること。男性はワルデンストレームマクログロブリン血症と診断される可能性が高くなります。
• 白人であること。白人は他の人種の人と比較してこの病気を発症する可能性が高くなります。
• リンパ腫の家族歴がある。ワルデンストレームマクログロブリン血症または別の種類のB細胞リンパ腫と診断された親族がいる場合は、リスクが高くなる可能性があります。

診断

ワルデンストレームマクログロブリン血症の診断に使用される検査と手順は次のとおりです。

• 血液検査。血液検査では、健康な血球の数が少ないことが明らかになる場合があります。また、血液検査は、がん細胞によって産生されるIgMタンパク質を検出するために使用されます。

  血液検査は、臓器機能を測定する場合もあります。これにより、IgMタンパク質が臓器などの臓器に影響を及ぼしているかどうかを医師に伝えることができます。腎臓と肝臓。

• 検査のために骨髄のサンプルを収集します。骨髄生検中、医師は針を使って寛骨から骨髄の一部を抽出します。サンプルを調べて、がん細胞を探します。検出された場合は、高度な検査分析により、医師が遺伝子変異を含むがん細胞の特徴を理解するのに役立ちます。
• 画像検査。画像検査は、がんが体の他の部位に拡がっているかどうかを医師が判断するのに役立ちます。画像検査には、コンピューター断層撮影（CT）スキャンまたはポジトロン放出断層撮影（PET）スキャンが含まれる場合があります。

臨床試験

治療

治療オプションワルデンストレームマクログロブリン血症には以下が含まれる場合があります：

• 観察。 IgMタンパク質が血液中に見つかったが、兆候や症状がない場合は、治療を開始する前に待つことを選択できます。あなたの医者はあなたの状態を監視するために数ヶ月ごとに血液検査を勧めるかもしれません。それ以上の治療を必要とせずに何年も行くことができます。
• 血漿交換。血液中にIgMタンパク質が多すぎることに関連する兆候や症状が見られる場合は、医師が血漿交換（血漿交換）を行ってタンパク質を除去し、健康な血漿に置き換えることをお勧めします。

化学療法。化学療法は、ワルデンストレームマクログロブリン血症によって生成された異常な血球など、急速に成長する細胞を殺す薬物治療です。

化学療法は、ワルデンストレームマクログロブリン血症の徴候や症状を経験している人々の初期治療として、単独で使用することも、他の薬物治療と組み合わせて使用​​することもできます。骨髄移植の準備として、大量化学療法を使用して骨髄産生を抑制することもできます。

• 標的療法。標的療法薬は、癌細胞に存在する特定の異常に焦点を当てることにより、癌細胞を殺します。標的療法薬は、Waldenstromマクログロブリン血症の初期治療として、または治療にもかかわらず癌が再発した場合に、単独で、または化学療法や生物学的療法などの他の薬物療法と組み合わせて使用​​できます。
• 生物学的療法。生物学的療法薬はあなたの免疫系を使って癌細胞を殺します。生物学的療法薬は、初期治療として、または再発性ワルデンストレームマクログロブリン血症の治療として、単独で、または他の薬剤と組み合わせて使用​​できます。
• 骨髄移植。特定の高度に選択された状況では、幹細胞移植としても知られる骨髄移植を使用して、ワルデンストレームマクログロブリン血症を治療することができます。この手順では、高用量の化学療法を使用して、罹患した骨髄を一掃します。健康な血液幹細胞はあなたの体に注入され、そこで健康な骨髄を再構築することができます。
• 臨床試験。臨床試験では、最新のワルデンストレーム骨髄血症治療を試す機会があります。

予約の準備

気になる兆候や症状がある場合は、医師との面会。

ワルデンストレームマクログロブリン血症と診断された場合は、血液および骨髄障害の治療を専門とする医師（血液専門医）または癌の治療を専門とする医師に紹介される可能性があります。 （腫瘍専門医）。

予約は短くなる可能性があり、カバーする根拠がたくさんあることが多いため、十分に準備しておくことをお勧めします。準備を整え、医師に何を期待するかを知るのに役立つ情報をいくつか紹介します。

できること

• 発生している症状に注意してください。病気の兆候や症状があったり、気分が悪い場合は、予約する前にそれらの詳細を書き留めてください。医師は、これらの症状に最初に気付いたのはいつか、時間の経過とともに変化したかどうかも知りたいと思うでしょう。
• 薬のリストを作成します。服用している処方薬や市販薬、すべてのビタミン、サプリメント、ハーブ療法を含めてください。
• 家族や友人を連れて行きましょう。アポイントメント中に提供されたすべての情報を覚えるのが難しい場合があります。あなたに同行する人は、あなたが見逃したり忘れたりしたことを覚えているかもしれません。
• 医師に尋ねる質問を書き留めてください。

最初の予約時に医師に尋ねる質問は次のとおりです。

• 症状や状態の原因は何ですか？
• 他に考えられる原因はありますか？
• どのような種類の検査が必要ですか？
• 診断と治療を決定する次のステップで何をお勧めしますか？
• その間に従う必要のある制限はありますか？

医師があなたを専門医に紹介する場合に考慮すべき質問は次のとおりです。

• ウォルデンストロームマクログロブリン血症はありますか？
• 私の場合の治療の目標は何ですか？
• どのような治療をお勧めしますか？
• すぐに治療を開始する必要がありますか？
• 他にも健康上の問題があります。どうすればそれらを一緒に治療するのが最善ですか？
• 治療の考えられる副作用は何ですか？
• 最初の治療が成功しなかった場合、次に何を試みますか？
• 私は骨髄移植の候補者ですか？
• 私の状態の見通しはどうですか？

あなたが尋ねる準備をした質問に加えてあなたの医者、あなたが何かを理解していないときはいつでもあなたの約束の間に質問をすることを躊躇しないでください。

あなたの医者に何を期待するか

あなたの医者は尋ねそうですあなたにいくつかの質問があります。事前にあなたの答えを考えることはあなたがあなたの約束を最大限に活用するのを助けることができます。あなたの医者は尋ねるかもしれません：

• もしあればあなたの症状は何ですか？
• あなたが最初に症状を経験し始めたのはいつですか？
• あなたの症状はどのように変化しましたか？時間の経過とともに？
• 他の病状の診断または治療を受けましたか？
• どのような薬を服用していますか？