ウィルムス腫瘍

概要

ウィルムス腫瘍は、主に子供に発症するまれな腎臓がんです。腎芽腫としても知られ、小児の腎臓で最も一般的ながんです。ウィルムス腫瘍は3〜4歳の子供に最も多く発症し、5歳以降はあまり一般的ではなくなります。

ウィルムス腫瘍は片方の腎臓にのみ発生することがほとんどですが、両方の腎臓に同時に見られることもあります。

何年にもわたって、ウィルムス腫瘍の診断と治療の進歩により、この病気の子供たちの見通し（予後）が大幅に改善されました。適切な治療を行えば、ウィルムス腫瘍のほとんどの子供たちの見通しは非常に良好です。

症状

ウィルムス腫瘍の兆候と症状は大きく異なり、一部の子供は何も示さない明らかな兆候。しかし、ウィルムス腫瘍のほとんどの子供は、これらの兆候と症状の1つ以上を経験します：

• 感じることができる腹部の腫瘤
• 腹部膨満
• 腹部痛み

その他の兆候や症状には次のようなものがあります。

• 発熱
• 尿中の血
• 吐き気または嘔吐またはその両方
• 便秘
• 食欲不振
• 息切れ
• 高血圧

いつ医師に診てもらうか

気になる兆候や症状に気づいたら、子供の医師に相談してください。ウィルムス腫瘍はまれであるため、他の何かが症状を引き起こしている可能性がはるかに高くなりますが、懸念事項を確認することが重要です。

原因

ウィルムス腫瘍の原因は明確ではありません。 、しかしまれに、遺伝が役割を果たす場合があります。

癌は、細胞がDNAにエラーを発生させたときに始まります。エラーにより、細胞は制御不能に成長および分裂し、他の細胞が死ぬときに生き続けることができます。蓄積した細胞は腫瘍を形成します。ウィルムス腫瘍では、このプロセスは腎臓細胞で発生します。

まれに、ウィルムス腫瘍につながるDNAのエラーが親から子に受け継がれます。ほとんどの場合、癌につながる可能性のある親と子の間に既知の関係はありません。

危険因子

ウィルムス腫瘍のリスクを高める可能性のある因子は次のとおりです。

• アフリカ系アメリカ人のレース。米国では、アフリカ系アメリカ人の子供は他の人種の子供よりもウィルムス腫瘍を発症するリスクがわずかに高くなっています。アジア系アメリカ人の子供は他の人種の子供よりもリスクが低いようです。
• ウィルムス腫瘍の家族歴。子供の家族の誰かがウィルムス腫瘍を患っている場合、あなたの子供は病気を発症するリスクが高くなります。

ウィルムス腫瘍は、特定の異常または症候群が存在する子供でより頻繁に発生します。出生を含む：

• アニリディア。アニリディア（an-ih-RID-e-uh）では、虹彩（目の色の部分）は部分的にしか形成されないか、まったく形成されません。
• 片側肥大。片側肥大（hem-e-hi-PUR-truh-fee）とは、体の片側または体の一部が反対側よりも著しく大きいことを意味します。

ウィルムス腫瘍が発生する可能性があります以下を含むまれな症候群の一部として：

• WAGR症候群。この症候群には、ウィルムス腫瘍、無虹彩症、生殖器および泌尿器系の異常、および知的障害が含まれます。
• Denys-Drash症候群。この症候群には、ウィルムス腫瘍、腎臓病、男性の偽半陰陽（soo-do-her-MAF-roe-dit-iz-um）が含まれ、男の子は睾丸を持って生まれますが、女性の特徴を示す場合があります。
• ベックウィズ-ヴィーデマン症候群。この症候群の子供は平均よりもかなり大きくなる傾向があります（マクロソミア）。他の徴候には、臍帯の基部に突き出た腹部臓器、大きな舌（巨舌）、拡大した内臓、耳の異常などがあります。肝芽腫と呼ばれる種類の肝臓がんなど、腫瘍のリスクも高まります。

予防

ウィルムス腫瘍は、あなたやあなたの何によっても予防することはできません。子供ができることです。

子供にウィルムス腫瘍の危険因子（既知の関連症候群など）がある場合、医師は定期的な腎臓超音波検査を勧めて腎臓の異常を探すことがあります。このスクリーニングではウィルムス腫瘍を予防することはできませんが、病気を早期に発見するのに役立つ可能性があります。

診断

ウィルムス腫瘍を診断するために、子供の医師は次のことを勧める場合があります：

• 身体検査。医師はウィルムス腫瘍の兆候の可能性を探します。
• 血液検査と尿検査。これらの臨床検査ではウィルムス腫瘍を検出することはできませんが、腎臓がどの程度機能しているかを示し、特定の腎臓の問題や血球数の低下を明らかにすることができます。
• 画像検査。腎臓の画像を作成する検査は、医師があなたの子供が腎臓腫瘍を持っているかどうかを判断するのに役立ちます。画像検査には、超音波、コンピューター断層撮影（CT）、または磁気共鳴画像（MRI）が含まれる場合があります。

病期分類

お子さんの主治医がウィルムス腫瘍を診断すると、がんの範囲（病期）を判断するために働きます。医師は、胸部X線または胸部CTスキャンと骨スキャンを勧めて、がんが腎臓を越えて広がっているかどうかを判断する場合があります。

医師はがんに病期を割り当て、治療の選択肢を決定するのに役立ちます。米国では、小児腫瘍学グループの全国ウィルムス腫瘍研究を通じて作成されたガイドラインには、次の5つの段階が含まれています。

• 段階I。がんは片方の腎臓にのみ見られ、完全に腎臓内に含まれています。腎臓であり、手術で完全に取り除くことができます。
• ステージII。がんは、近くの脂肪や血管など、影響を受けた腎臓を越えて組織や構造に拡がっていますが、それでも手術で完全に取り除くことができます。
• ステージIII。がんは腎臓領域を越えて腹部内の近くのリンパ節または他の構造に拡がっていたり、腫瘍が手術前または手術中に腹部内にこぼれたり、手術で完全に切除されなかったりする場合があります。
• ステージIV 。がんは腎臓の外側から肺、肝臓、骨、脳などの離れた構造に広がっています。
• ステージV。がん細胞は両方の腎臓に見られます（両側性腫瘍）。

治療

ウィルムス腫瘍の治療には通常、手術と化学療法、場合によっては放射線療法が含まれます。治療法はがんの病期によって異なる場合があります。このタイプのがんはまれであるため、このタイプのがんの治療経験のある小児がんセンターで治療を受けることを子供の医師が勧める場合があります。

腎臓の全部または一部を切除する手術

ウィルムス腫瘍の治療は、腎臓の全部または一部を切除する手術（腎摘出術）から始まる場合があります。手術は診断の確認にも使用されます。手術中に切除された組織は、癌性であるかどうか、腫瘍にどのような種類の癌があるかを判断するために検査室に送られます。

ウィルムス腫瘍の手術には次のものが含まれます。

• 影響を受けた腎臓の一部を切除します。腎部分切除術では、腫瘍とその周囲の腎臓組織のごく一部を切除します。がんが非常に小さい場合、または子供に機能している腎臓が1つしかない場合は、腎部分切除術が選択肢となることがあります。
• 影響を受けた腎臓と周囲の組織を切除します。根治的腎摘出術では、医師は腎臓と、尿管の一部、場合によっては副腎を含む周辺組織を切除します。近くのリンパ節も切除されます。残りの腎臓はその能力を高め、血液をろ過する仕事を引き継ぐことができます。
• 両方の腎臓の全部または一部を取り除く。癌が両方の腎臓に影響を与える場合、外科医は両方の腎臓からできるだけ多くの癌を取り除きます。少数のケースでは、これは両方の腎臓を取り除くことを意味するかもしれません、そしてあなたの子供は腎臓透析を必要とするでしょう。腎移植が選択肢の場合、子供はもはや透析を必要としません。

化学療法

化学療法は、強力な薬を使用して全身のがん細胞を殺します。ウィルムス腫瘍の治療には通常、静脈を介して投与される薬剤の組み合わせが含まれ、これらが連携してがん細胞を殺します。

子供が経験する可能性のある副作用は、使用する薬剤によって異なります。一般的な副作用には、吐き気、嘔吐、食欲不振、脱毛、感染症のリスクの増加などがあります。治療中に発生する可能性のある副作用と、長期的な合併症の可能性があるかどうかを医師に確認してください。

腫瘍を縮小して除去しやすくするために、手術前に化学療法を使用する場合があります。手術後、体内に残っている可能性のあるがん細胞を殺すために使用できます。化学療法は、がんが進行しすぎて手術で完全に取り除くことができない子供にとっても選択肢となる可能性があります。

両方の腎臓にがんがある子供には、手術前に化学療法を行います。これにより、外科医は腎機能を維持するために少なくとも1つの腎臓を保存できる可能性が高くなります。

放射線療法

腫瘍の病期によっては、放射線療法が推奨される場合があります。 。放射線療法では、高エネルギービームを使用してがん細胞を殺します。

放射線療法中、子供はテーブルに注意深く置かれ、大きな機械が子供の周りを動き、エネルギービームを正確にがんに向けます。考えられる副作用には、吐き気、下痢、倦怠感、日焼けのような皮膚の炎症などがあります。

手術後に放射線療法を使用して、手術中に除去されなかったがん細胞を殺すことができます。がんが広がっている場所によっては、体の他の部位に広がっているがんを制御するオプションもあります。

臨床試験

お子さんの医師が参加を勧める場合があります臨床試験。これらの調査研究により、子供は最新のがん治療を受ける機会が得られますが、治癒を保証することはできません。

臨床試験の利点とリスクについて、子供の医師と話し合ってください。がんの子供たちの大多数は、可能であれば臨床試験に登録します。ただし、臨床試験への登録はあなたとあなたの子供次第です。

臨床試験

対処とサポート

ここにあなたがあなたを導くのを助けるためのいくつかの提案がありますがん治療による家族。

病院で

お子さんが診察を受けるとき、または入院するとき：

• お気に入りのおもちゃや本を持参してください待機中の子供を占有し続けるために、オフィスや診療所の訪問に。
• 可能であれば、テストまたは治療中は子供と一緒にいてください。何が起こるかを説明するために、彼または彼女が理解できる言葉を使用してください。
• 子供のスケジュールに遊び時間を含めます。主要な病院には通常、治療を受けている子供たちのためのプレイルームがあります。多くの場合、プレイルームのスタッフは治療チームの一員であり、子どもの発達、レクリエーション、心理学、またはソーシャルワークのトレーニングを受けています。お子さんが自分の部屋に留まらなければならない場合は、子供生活の専門家またはレクリエーションセラピストがベッドサイドを訪問できる場合があります。
• クリニックまたは病院のスタッフにサポートを依頼してください。がんの子供を持つ親のための組織を探します。すでにこれを経験している親は、励ましと希望、そして実践的なアドバイスを提供することができます。地域の支援グループについてお子さんの医師に尋ねてください。

自宅で

退院後：

• 外でお子さんのエネルギーレベルを監視します病院の。気分が良ければ、定期的な活動への参加をやさしく奨励してください。特に化学療法や放射線療法の後、子供が疲れていたり、無気力に見えることがあるので、十分な休息をとってください。
• 自宅での子供の状態（体温、エネルギーレベル、睡眠）を毎日記録してください。パターン、投与された薬、および副作用。この情報をお子さんの主治医と共有してください。
• お子さんの主治医から特に指示がない限り、通常の食事を計画してください。可能であれば好きな食べ物を用意してください。お子さんが化学療法を受けていると、食欲が減退する可能性があります。固形食の摂取量の減少に対抗するために、水分摂取量が増加していることを確認してください。
• 子供に良好な口腔衛生を奨励してください。うがい薬は、痛みや出血している部分に役立ちます。ひびの入った唇を落ち着かせるためにリップクリームを使用してください。理想的には、治療を開始する前に、子供は必要な歯科治療を受ける必要があります。その後、歯科医の診察を予約する前に、子供の医師に確認してください。
• がん治療は免疫系に影響を与えるため、予防接種の前に医師に確認してください。
• 他の人と話す準備をしてください。病気についての子供たち。脱毛やエネルギーの低下など、兄弟に見られる可能性のある変化について話し、懸念に耳を傾けます。

予約の準備

お子さんの場合ウィルムス腫瘍と診断された場合は、がんの治療を専門とする医師（腫瘍学者）または腎臓手術を専門とする外科医（泌尿器科医）に紹介されることがあります。

できること

予約の準備をするには：

• お子様が服用しているすべての薬、ビタミン、ハーブ、オイル、その他のサプリメントのリストを作成します。
• 家族に尋ねますまたは友人があなたと一緒に来て、予約中に提供されたすべての情報を覚えておくのを手伝ってください。
• 子供の医者に尋ねる質問のリストを作成してください。

Forウィルムス腫瘍、医師に尋ねるいくつかの基本的な質問は次のとおりです。

• 私の子供はどのような種類の検査が必要ですか？
• 私の子供の癌はどの段階ですか？
• どのような治療法が利用可能で、どの治療法をお勧めしますかmmend？
• 各治療からどのような種類の副作用が予想されますか？
• 治療中に子供の活動を制限したり、食事を変更したりする必要がありますか？
• 私の子供の見通しはどうですか？
• 癌が再発する可能性はどのくらいですか？
• パンフレットやその他の印刷物はありますか？どのウェブサイトをお勧めしますか？

予約時に他の質問をすることを躊躇しないでください。

医師に何を期待するか

あなたの医者はあなたに多くの質問をする可能性があります。あなたが焦点を合わせたいポイントを通過する時間を予約するためにそれらに答える準備をしてください。たとえば、医師から次のような質問があります。

• 子供の症状に最初に気付いたのはいつですか？
• 家族に小児がんを含むがんの病歴はありますか？
• お子さんには、特に生殖器や尿路の先天性欠損症の家族歴がありますか？