ゾリンジャーエリソン症候群

概要

ゾリンジャーエリソン症候群は、膵臓または小腸の上部（十二指腸）に1つまたは複数の腫瘍が形成されるまれな状態です。ガストリノーマと呼ばれるこれらの腫瘍は、大量のホルモンガストリンを分泌し、胃が過剰な酸を生成する原因になります。過剰な酸は消化性潰瘍や下痢などの症状を引き起こします。

ゾリンジャーエリソン症候群は人生のどの時点でも発生する可能性がありますが、通常、20歳から20歳の間に影響を受けていることがわかります。 60.ゾリンジャー・エリソン症候群の通常の治療法は、胃酸を減らして潰瘍を治すための薬です。

症状

ゾリンジャー・エリソン症候群の兆候と症状には次のものがあります。

• 腹痛
• 下痢
• 上腹部の灼熱感、痛み、かじり、不快感
• 酸の逆流と心臓の火傷
• バーピング
• 吐き気と嘔吐
• 消化管の出血
• 意図しない体重減少
• 食欲減退

いつ医師に診てもらうか

上腹部に持続性、灼熱感、痛み、かじりの痛みがある場合、特に吐き気、嘔吐、下痢。

医師に伝えてくださいオメプラゾール（Prilosec、Zegerid）、シメチジン（Tagamet HB）、ファモチジン（Pepcid AC）などの市販の酸低減薬を長期間使用している場合はtor。これらの薬は症状を覆い隠し、診断を遅らせる可能性があります。

原因

ゾリンジャーエリソン症候群の正確な原因は不明のままです。しかし、ゾリンジャーエリソン症候群で発生する一連の出来事は明らかです。この症候群は、膵臓や十二指腸、または膵臓に隣接するリンパ節などの他の部位に1つ以上の腫瘍（ガストリノーマ）が形成されたときに始まります。

膵臓は胃の後ろと下にあります。食物の消化に不可欠な酵素を生成します。膵臓はまた、血糖値を制御するのに役立つホルモンであるインスリンを含むいくつかのホルモンを産生します。

膵臓、肝臓、胆嚢からの消化液は、胃の隣の小腸の一部である十二指腸で混合します。 。ここで消化がピークに達します。

ゾリンジャーエリソン症候群で発生する腫瘍は、大量のホルモンガストリンを分泌する細胞で構成されています。ガストリンが増えると、胃が酸を過剰に生成します。過剰な酸は消化性潰瘍を引き起こし、時には下痢を引き起こします。

過剰な酸産生を引き起こすだけでなく、腫瘍はしばしば癌性（悪性）です。腫瘍はゆっくりと成長する傾向がありますが、がんは他の場所、最も一般的には近くのリンパ節または肝臓に広がる可能性があります。

MEN1との関連

ゾリンジャーエリソン症候群は多発性内分泌腫瘍症、1型（MEN1）と呼ばれる遺伝性疾患。 MEN 1の患者は副甲状腺にも腫瘍があり、下垂体に腫瘍がある可能性があります。

ガストリノーマを患っている人の約25％は、男性1の一部として腫瘍を持っています。膵臓およびその他の臓器。

リスク要因

MEN 1の兄弟や親などの血縁者がいる場合は、ゾリンジャーエリソンに罹患している可能性が高くなります。症候群。

内容：

診断

医師は以下に基づいて診断を行います：

• 病歴。医師はあなたの徴候や症状について尋ね、あなたの病歴を確認します。

• 血液検査。血液のサンプルを分析して、ガストリンレベルが上昇しているかどうかを確認します。ガストリンの上昇は、膵臓または十二指腸の腫瘍を示している可能性がありますが、他の状態によって引き起こされることもあります。たとえば、胃が酸を生成していない場合や、プロトンポンプ阻害剤などの酸を減らす薬を服用している場合は、ガストリンも上昇する可能性があります。

  このテストの前に断食する必要があり、必要になる場合があります。ガストリンレベルの最も正確な測定値を得るために、酸を減らす薬の服用をやめます。ガストリンレベルは変動する可能性があるため、このテストは数回繰り返される場合があります。

  医師がセクレチン刺激テストを実行する場合もあります。このテストでは、医師は最初にガストリンレベルを測定し、次にホルモンセクレチンを注射してガストリンレベルを再度測定します。ゾリンジャーエリソンを使用している場合、ガストリンレベルはさらに上昇します。

• 上部消化管内視鏡検査。鎮静化した後、医師は、ライトとビデオカメラ（内視鏡）を備えた薄くて柔軟な器具を喉から胃と十二指腸に挿入して潰瘍を探します。内視鏡を通して、医師は十二指腸から組織サンプル（生検）を取り出して、ガストリン産生腫瘍の存在を検出するのに役立てることができます。医師は、検査前夜の深夜以降は何も食べないように指示します。

超音波内視鏡。この手順では、医師は超音波プローブを備えた内視鏡で胃、十二指腸、膵臓を検査します。プローブを使用すると、詳細な検査が可能になり、腫瘍の発見が容易になります。

内視鏡から組織サンプルを採取することもできます。このテストの前夜の真夜中過ぎに断食する必要があり、テスト中に鎮静されます。

• 画像検査。医師は、ソマトスタチン受容体シンチグラフィーと呼ばれる核スキャンなどの画像技術を使用する場合があります。このテストでは、放射性トレーサーを使用して腫瘍の位置を特定します。その他の有用な画像検査には、超音波、コンピューター断層撮影（CT）、磁気共鳴画像（MRI）、Ga-DOTATATEPET-CTスキャンが含まれます。

治療

Zollingerの治療-エリソン症候群は、ホルモン分泌腫瘍とそれらが引き起こす潰瘍に対処します。

腫瘍の治療

ゾリンジャーエリソンで発生する腫瘍を除去する手術には、熟練した外科医が必要です。腫瘍はしばしば小さく、見つけるのが難しいからです。腫瘍が1つしかない場合は、医師が外科的に切除できる場合がありますが、複数の腫瘍や肝臓に転移した腫瘍がある場合は、手術を選択できない場合があります。一方、複数の腫瘍がある場合でも、医師は単一の大きな腫瘍を取り除くことを勧める場合があります。

場合によっては、医師は腫瘍の成長を制御するために次のような他の治療法を勧めます。

• 可能な限り多くの肝腫瘍を除去する（減量）
• 血液供給を遮断する（塞栓術）か、熱を使用して癌細胞を破壊する（高周波アブレーション）ことにより、腫瘍を破壊しようとします。
• がんの症状を緩和するために腫瘍に薬剤を注射する
• 化学療法を使用して腫瘍の成長を遅らせようとする
• 肝移植を受ける

過剰な酸の治療

過剰な酸の生成はほとんどの場合制御できます。プロトンポンプ阻害剤として知られている薬は、治療の第一線です。これらは、ゾリンジャーエリソン症候群の酸産生を減少させる効果的な薬です。

プロトンポンプ阻害剤は、酸分泌細胞内の小さなポンプの作用をブロックすることによって酸を減少させる強力な薬です。一般的に処方される薬には、ランソプラゾール（Prevacid）、オメプラゾール（Prilosec、Zegerid）、パントプラゾール（Protonix）、ラベプラゾール（Aciphex）、エソメプラゾール（Nexium）が含まれます。

処方プロトンポンプ阻害剤の長期使用、特に食品医薬品局によると、50歳以上の人々は、腰、手首、脊椎の骨折のリスクの増加に関連しています。このリスクは小さく、これらの薬の酸遮断効果と比較検討する必要があります。

ホルモンのソマトスタチンに類似した薬であるオクトレオチド（サンドスタチン）は、ガストリンの効果を打ち消し、一部の人々に役立つ可能性があります。

予約の準備

症状によって主治医の診察を受けるよう促される場合がありますが、消化器系の疾患を専門とする医師に紹介される可能性があります（胃腸科医）ゾリンジャーエリソン症候群を診断および治療する。また、がんの治療を専門とする医師である腫瘍学者に紹介されることもあります。

予約の準備をし、医師に何を期待するかを知るのに役立つ情報がいくつかあります。

できること

• 事前予約の制限に注意してください。予約をするときは、薬を服用しているかどうかを医師のスタッフに知らせてください。プロトンポンプ阻害薬やH-2拮抗薬などの特定の酸還元薬は、ゾリンジャーエリソン症候群の診断に使用されるいくつかの検査の結果を変える可能性があります。ただし、医師に相談せずにこれらの薬の服用を中止しないでください。
• 関係がないと思われる症状も含め、発生している症状をすべて書き留めてください。
• 重要な個人情報を書き留めてください。大きなストレスや最近の人生の変化を含みます。また、家族の病歴について知っていることを書き留めてください。
• 服用しているすべての薬、ビタミン、サプリメントのリストを作成してください。
• 質問を書き留めて医師に尋ねてください。

医師に尋ねる質問

ゾリンジャーエリソン症候群の場合、いくつかの基本的な質問は次のとおりです。

• 私の症状の最も可能性の高い原因は何ですか？
• 私の症状について他に説明はありますか？ ？
• 診断を確認するには、どのような検査が必要ですか？これらの検査の準備はどのようにすればよいですか？
• ゾリンジャーエリソン症候群にはどのような治療法があり、どの治療法をお勧めしますか？
• 従う必要のある食事制限はありますか？
• フォローアップの予約のためにどのくらいの頻度で戻ってくる必要がありますか？
• 私の予後はどうですか？
• 専門医に診てもらう必要がありますか？
• あなたが私に処方している薬の一般的な代替品はありますか？
• ゾリンジャーエリソン症候群についてもっと学ぶためにあなたが勧めるウェブサイトはありますか？
• 他の医療はありますか？ゾリンジャーエリソン症候群があるために問題が発生する可能性が高くなりますか？

医師に何を期待するか

医師は、次のような多くの質問をする可能性があります。 ：

• 症状が出始めたのはいつですか？
• 常に症状がありますか、それとも症状が出たり消えたりしますか？
• どのくらい重症ですか？あなたの症状は？
• あなたの症状を改善するものはありますか？
• 症状を悪化させる何かに気づきましたか？
• 胃潰瘍があると言われたことがありますか？どのように診断されましたか？
• あなたまたはあなたの家族の誰かが多発性内分泌腫瘍症、1型と診断されたことがありますか？
• あなたまたはあなたの家族の誰かが副甲状腺と診断されたことがありますか？ 、甲状腺または下垂体の問題？
• 血中カルシウムが高いと言われたことがありますか？