ALSについてあなたが知らないかもしれない5つのこと

教授で物理学者のスティーブンホーキングが亡くなったと人々は報告した。彼は76歳でした。世界的に有名な科学者は、彼の人生のほとんどを筋萎縮性側索硬化症（ALSまたはルーゲーリック病としても知られています）で生きました。彼は21歳で運動ニューロン疾患と診断されました。

近年、ALSのほとんどのニュース報道は、資金を調達するために2014年に開始されたウイルスソーシャルメディア現象であるアイスバケツチャレンジに焦点を当てています。と病気についての意識。アイスバケツチャレンジからの利益は、将来のALS患者を助けるかもしれない新しい発見に資金を提供するために実際に使われましたが、科学者はまだ病気を理解し、治療法を開発し、そして願わくばいつか治療法を見つけることに向けて長い道のりを歩んでいます。

毎日平均15人がALSと診断されており、現在30,000人ものアメリカ人がALSに罹患しています。しかし、ホーキングが医師の期待に逆らい、凍った水の入ったバケツに加えて、多くの人々はこの致命的な神経学的状態についてほとんど知りません。詳細については、Healthは、ミシガン大学ヘルスシステムの神経内科医およびALS研究者であるEva Feldman、MDと話をしました。フェルドマン博士はホーキングを治療しませんでしたが、ALSの現実について他の多くの患者とその家族に助言しました。

ALSは随意運動を制御する神経細胞を攻撃し、腕、脚、顔をますます動かします時間の経過とともに困難。国立神経疾患・脳卒中研究所によると、この病気は通常、人の知能に影響を与えませんが、ALSの一部の人は、意思決定と記憶にうつ病や障害がある可能性があります。

「 ALSの患者は考えるのに問題はなかったと思いますが、おそらく患者の20％が認知に問題があることがわかっています」とフェルドマン博士は言います。これが、ALS治療計画で身体的および精神的健康の両方を考慮に入れる必要がある理由の1つであると彼女は付け加えています。 「私たちの患者は、医師、看護師、栄養士、理学療法士、言語療法士、ソーシャルワーカーに診てもらいます。これらの学際的な環境で治療を受ければ、患者の寿命は長くなることがわかっています。」

約5％から全症例の10％は家族内で発生しますが、成人発症のALS患者の90％はこの病気の家族歴がありません。考えられる危険因子についてはさらに調査が必要ですが、調査によると、退役軍人、特に湾岸戦争中に配備された退役軍人は、ALSを発症する可能性が2倍になります。

その他の環境要素はALSのリスクも増加します。フェルドマン博士と彼女の同僚は昨年、農薬曝露と病気の発症を関連付ける記事を発表しました。別の最近の研究では、職場での電磁界への曝露も人々のリスクを高める可能性があることがわかりました。

ALSの約5,600の新しい症例が毎年診断されています。それは女性よりも男性で約20％一般的であり、ALSCAREデータベースに登録されている患者の93％は白人です。最近のある研究では、ホワイトカラー労働者は、裕福で教育を受けていない人々と比較して、ALSで死亡する可能性が高いことも示唆されています。

ALS症例の最高濃度は、60歳から69歳の間に診断されます。しかし、若い人たちもこの病気を発症する可能性があります。実際、アイスバケツチャレンジの作成者であるピートフレーツは、2012年に27歳でALSと診断されました。ホーキングは21歳で診断され、2年間生きると言われました。

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ALSを患っている人は、ある日目を覚ますだけで、足や腕を動かすことができなくなります。症状は最初は非常に微妙であるため、見過ごされがちです。初期の兆候には、けいれん、筋肉のこわばり、わずかなけいれん、咀嚼や嚥下の困難などがあります。

「最初の症状から診断までは通常約1年です」とフェルドマン博士は言います。 「多くの場合、患者は症状がより気になるまで待って医師の診察を受けます。」それでも、患者の本当の診断が明らかになる前に、医師は首や脊椎の関節炎を疑うことがあります。

最終的に、患者は呼吸や嚥下などの重要な機能を失います。ほとんどの人は症状が現れてから2〜5年間生き、最終的には呼吸不全で死亡します。

ALSの治療法はまだありませんが、臨床試験では、リルゾールと呼ばれる薬が病気の人のための7ヶ月。そしてちょうど今年、食品医薬品局はRadicavaと呼ばれる別の薬を承認しました。これは20年以上でALSに承認された最初の新薬です。

これらの薬は、運動ニューロンにすでに加えられた損傷を元に戻すことはありません。患者がすでに経験している関連症状。しかし、治療を早期に開始すること（投薬と呼吸療法の両方）は、病気の進行を遅らせるのに役立ちます。そして、今日の患者は依然として困難で困難な戦いに直面していますが、楽観的である理由もあります、とフェルドマン博士は言います。

「アイスバケツチャレンジ以来、科学界による研究が大幅に復活し、ALSの病因を理解するために取り組んでいる優秀な科学者がたくさんいます」と彼女は言います。 「私はこれを25年以上行ってきましたが、過去5年間で、過去20年間よりも多くの進歩を遂げました。」