ワルデンストレームマクログロブリン血症に関する9つの質問

ワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は、異常な白血球の過剰産生を特徴とする非ホジキンリンパ腫のまれな形態です。

米国癌協会によると、これは成長の遅いタイプの血球癌であり、米国では毎年100万人に3人が罹患しています。

WMは次のように呼ばれることもあります：

• ワルデンストレーム病
• リンパ形質細胞性リンパ腫
• 原発性マクログロブリン血症

WMと診断された場合、この病気について多くの質問があるかもしれません。がんについてできるだけ多くのことを学び、治療の選択肢を探ることは、この状態に対処するのに役立ちます。

WMをよりよく理解するのに役立つ9つの質問への回答を以下に示します。

1.1。ワルデンストレームマクログロブリン血症は治療可能ですか？

WMには現在既知の治療法はありません。ただし、症状の管理に役立つさまざまな治療法を利用できます。

WMと診断された人々の見通しは年々改善されています。科学者たちはまた、このタイプの癌を拒絶し、新しい治療オプションを開発する免疫系の能力を高めるのに役立つワクチンを模索しています。

2。ワルデンストレームマクログロブリン血症は寛解することができますか？

WMが寛解する可能性はわずかですが、一般的ではありません。医師は、数人の人々で病気の完全寛解を見ただけです。現在の治療は再発を予防しません。

寛解率に関するデータはあまりありませんが、2016年のある小規模な研究では、WMの43人の参加者のうち3人が「R」で治療された後に完全寛解に入ったことがわかりました-CHOP療法。」

R-CHOPレジメンには、以下の使用が含まれていました：

• リツキシマブ
• シクロホスファミド
• ビンクリスチン
• ドキソルビシン
• プレドニゾン

別の31人の参加者が部分寛解を達成しました。

この治療法または別のレジメンが適切かどうかを医師に確認してください。あなたにぴったりです。

3。アメリカ癌協会によると、ワルデンストレームマクログロブリン血症はどのくらいまれですか？

米国では、医師が毎年WMで1,000〜1,500人を診断しています。 National Organization of Rare Disordersは、これを非常にまれな状態であると考えています。

WMは、女性の2倍の男性に影響を与える傾向があります。この病気は白​​人よりも黒人の間であまり一般的ではありません。

4。ワルデンストレームマクログロブリン血症はどのように進行しますか？

WMは非常にゆっくりと進行する傾向があります。それは、Bリンパ球と呼ばれる特定の種類の白血球を過剰に生成します。

これらの細胞は、免疫グロブリンM（IgM）と呼ばれる抗体を過剰に生成し、高粘度と呼ばれる血液の肥厚状態を引き起こします。これにより、臓器や組織が適切に機能することが困難になります。

Bリンパ球が過剰になると、骨髄に健康な血球のための余地がほとんどなくなる可能性があります。赤血球数が少なくなりすぎると、貧血を発症する可能性があります。

正常な白血球が不足していると、体が他の種類の感染症と戦うのが難しくなる可能性があります。血小板も低下し、出血やあざができる可能性があります。

診断後数年間症状が出ない人もいます。

初期の症状には、貧血の結果としての倦怠感や低エネルギーが含まれます。また、指やつま先がチクチクしたり、鼻や歯茎が出血したりすることもあります。

WMは最終的に臓器に影響を及ぼし、肝臓、脾臓、リンパ節の腫れにつながる可能性があります。この病気による高粘度は、視力障害や網膜への血流の問題を引き起こす可能性もあります。

癌は、脳への血液循環の低下、心臓や腎臓の問題により、最終的に脳卒中のような症状を引き起こす可能性があります。

5。ワルデンストレームマクログロブリン血症は家族で発症しますか？

科学者はまだWMを研究していますが、遺伝性遺伝子が一部の人々の病気を発症する可能性を高める可能性があると信じています。

このタイプのがん患者の約20％は、WMまたは異常なB細胞を引き起こす他の疾患の患者と密接に関連しています。

WMと診断されたほとんどの人には家族がいません。障害の歴史。これは通常、人の生涯を通じて受け継がれない細胞変異の結果として発生します。

6。ワルデンストレームマクログロブリン血症の原因は何ですか？

科学者は、WMの原因を正確に特定する必要があります。証拠は、誰かの生涯にわたる遺伝的、環境的、およびウイルス的要因の混合が病気の発症につながる可能性があることを示唆しています。

遺伝子MYD88の突然変異は、ワルデンストレームマクログロブリン血症の人々の約90％で発生します。国際ワルデンストレームのマクログロブリン血症財団（IWMF）に。

一部の研究では、慢性C型肝炎とWMの関係が、この病気の一部の（すべてではない）人々に見られました。

皮革、ゴム、溶剤、染料、塗料に含まれる物質への暴露も、WMの場合によっては要因となる可能性があります。 WMの原因に関する調査が進行中です。

7。ワルデンストレームマクログロブリン血症とどのくらいの期間生きることができますか？

最近の研究によると、IWMFによると、WM患者の半数は診断後14〜16年間生存すると予想されています。

個人の見通しは以下によって異なる場合があります：

• 年齢
• 全体的な健康状態
• 病気の進行の速さ

他の種類の癌とは異なり、WMは段階的に診断されません。代わりに、医師はワルデンストレームマクログロブリン血症の国際予後スコアリングシステム（ISSWM）を使用してあなたの見通しを評価します。

このシステムでは、次のようなさまざまな要因が考慮されます。

• 年齢
• 血中ヘモグロビンレベル
• 血小板数
• ベータ2ミクログロブリンレベル
• モノクローナルIgMレベル

これらの危険因子のスコアに基づいて、医師はあなたを低い位置に置くことができます-、中リスク、または高リスクのグループ。これは、自分の見通しをよりよく理解するのに役立ちます。

American Cancer Societyによると、低リスクグループの人々の5年生存率は87％、中リスクグループは68％、高リスクグループは36％です。

これらの統計は、WMと診断され、2002年1月より前に治療された600人のデータに基づいています。

新しい治療法は、より楽観的な見通しを提供する可能性があります。

8。ワルデンストレームマクログロブリン血症は転移できますか？

はい。 WMは、体の多くの部分に見られるリンパ組織に影響を与えます。人が病気と診断される時までに、それはすでに血液と骨髄で発見されることができます。

その後、リンパ節、肝臓、脾臓に広がる可能性があります。まれに、WMは胃、甲状腺、皮膚、肺、腸にも転移することがあります。

9。ワルデンストレームマクログロブリン血症はどのように治療されますか？

WMの治療は人によって異なり、通常、病気の症状が現れるまで開始されません。診断後数年まで治療が必要ない人もいます。

医師は、次のようながんに起因する特定の症状が見られる場合に治療を開始することを勧める場合があります。

• 高粘度症候群
• 貧血
• 神経損傷
• 臓器の問題
• アミロイドーシス
• クリオグロブリン

管理に役立つさまざまな治療法が利用可能です症状。 WMの一般的な治療法は次のとおりです。

• 血漿交換
• 化学療法
• 標的療法
• 免疫療法

まれに、医師が次のようなあまり一般的でない治療法を推奨する場合があります。

• 脾臓の除去
• 幹細胞移植
• 放射線療法治療

要点

WMのようなまれな癌と診断されることは圧倒的な経験になる可能性があります。

ただし、自分の状態と治療の選択肢をよりよく理解するのに役立つ情報を入手すると、自分の見通しについてより自信を持って感じることができます。

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