キャロル・スピニー、ビッグバードの後ろのパペッティア、ジストニアの死。 それは何ですか？

キャロル・スピニーという名前に慣れていないかもしれませんが、セサミストリートを見て育ったなら、この伝説的なパフォーマーを知っています。スピニーは、象徴的なキャラクターであるビッグバードとオスカーザグロウチの背後にいる人形遣いでした。セサミストリートの公式アカウントからのツイートによると、彼は12月8日に「ジストニアとしばらく暮らした後」85歳で亡くなりました。

ジストニアとは正確には何ですか？この状態は、不随意の異常な筋肉の姿勢を特徴とする一連の異なる障害を指します。カリフォルニア州サンタモニカにあるプロビデンスセントジョンズヘルスセンターの神経学者で太平洋運動障害センターの所長であるメリサペトロシアン医学博士は健康について語っています。

「医学用語では、筋緊張とは、安静時に筋肉が適切に弛緩する能力を指します。運動によって求められる筋肉の定義とは何の関係もありません」とペトロシアン博士は説明します。 「筋肉が適切に弛緩していないと、異常な姿勢、緊張、さらには震え（震え）を示すことがあります。」

これらの筋肉の動きは、軽度または痛みを伴うけいれんの形で現れる可能性があります。メイヨークリニックによると、彼らは日常生活に支障をきたす可能性があります。

2月、セサミストリートのキャストメイトと一緒にグレイトレイクスコミックコンに出演した直後、スピニーはフェイスブックで「減速している」と発表しました。 」と、ジストニアと一緒に暮らすことの現実のいくつかを共有しました。

「実際、私は85歳であり、ジストニアの壊滅的な症状と毎日戦います」と彼は書いています。 「治療法はありません。ある日は他の日よりも良いです。」

彼は続けて、彼の症状には不随意の筋肉収縮、ゆっくりとした反復運動、けいれんが含まれ、「時々異常な姿勢」につながることを明らかにしました。

ジストニアは全身性（全身に影響を与える）または限局性（体の一部のみに影響を与える）である可能性があります、とペトロシアン博士は言います。成人発症のジストニアは通常限局性であり、最も一般的なタイプの1つは頸部ジストニアであり、首のけいれんや痛み、または異常な首の姿勢や頭の震えとして現れる傾向があります。 （FYI、この文脈での頸部は首を指し、生殖器とは何の関係もありません。）

別のタイプの限局性ジストニアは痙攣性ジストニアであり、これは声帯を制御する筋肉に影響を及ぼし、絞首刑または緊張した声;まぶたの筋肉を襲い、過度のまばたきを引き起こし、目を開いたままにするのが困難になる眼瞼けいれん。片側顔面けいれんは、顔の片側の筋肉に影響を及ぼし、影響を受けた側の目、頬、または口の周りの筋肉をけいれんまたは引き締めます。

スピニーも「この病気が引き起こす目に見えるもの」と彼は言いました。つまり、目の光過敏症、ねじれ運動、およびボーカルボックスのけいれんです。 「これが、私が特定の日に非常に穏やかに話したり、屋内でサングラスをかけたりできる理由です」と彼は説明しました。 「それはすべて神経学的に関連しており、時には目の前の仕事に集中する能力にも影響を及ぼします。」

米国では25万人もの人々がジストニアを患っており、本態性振戦に次いで3番目に多い運動障害となっています。とパーキンソン病。それは、年齢、民族、または人種の境界を知らない状態です。米国脳神経外科医協会によると、幼児から高齢者まで、あらゆる人種や民族に影響を与える可能性があります。

ジストニアの原因は不明ですが、いくつかの形態が受け継がれているとメイヨークリニックは述べています。スピニーがFacebookの投稿に書いているように、ジストニアの治療法はありませんが、治療の選択肢は存在し、局所性か全身性かによって異なります。

「局所性ジストニアは、ボツリヌス毒素に反応することがよくあります。異常な活動をしている筋肉を標的とするボトックスとして」とペトロシアン博士は言います。 「注射は通常3か月ごとに行われ、何年もの治療後も効果があります」と彼女は説明します。

一般化には、バクロフェン、シクロベンザプリン（フレクセリル）、ジアゼパムなどのベンゾジアゼピンなどの経口薬が必要になることがよくあります。筋肉のけいれんを減らすためのジストニア。バクロフェンポンプは経口薬の代替品であるとペトロシアン博士は言います-これは薬を脊柱管にまっすぐ挿入し、不均衡や眠気などの認知的副作用が少なくなる可能性があります。

ボツリヌス毒素と経口薬は頸部ジストニアの症状を改善しません。別の選択肢は脳深部刺激療法（DBS）手術かもしれません。この手順では、電極を脳に配置し、鎖骨の下の皮膚の下に挿入されるパルスジェネレーターまたはバッテリーに接続します。

スピニーのFacebookの投稿で、彼は「素晴らしいサポートチーム」に敬意を表しました。 」デブ、40歳の彼の妻、および彼のエージェント。 「彼らは私が最良の状況下でも困難な可能性があるこれらの問題を乗り越えるのを助けてくれます」と彼は付け加えました。