肺動脈性肺高血圧症について知っておくべきことすべて

• 症状
• 原因
• 診断
• 治療
• 平均余命
• 病期
• タイプ
• 見通し
• 新生児
• ガイドライン

とは原発性動脈性高血圧症？

以前は原発性肺高血圧症として知られていた肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、まれなタイプの高血圧症です。

PAHは肺動脈と毛細血管に影響を及ぼします。これらの血管は、心臓の右下室（右心室）から肺に血液を運びます。

肺血管内の圧力が高まると、心臓は肺に血液を送り出すために一生懸命働く必要があります。 。時間が経つにつれて、これは心筋を弱めます。最終的には、心不全や死亡につながる可能性があります。

PAHの治療法はまだありませんが、治療の選択肢はあります。治療は、症状を和らげ、合併症の可能性を減らし、寿命を延ばすのに役立つ場合があります。

肺動脈性肺高血圧症の症状

PAHの初期段階では、目立った症状が見られない場合があります。症状。症状が悪化すると、症状が目立ちます。一般的な症状は次のとおりです。

• 呼吸困難
• 疲労
• めまい
• 失神
• 胸痛
• 胸の痛み
• 急速な脈拍
• 心臓の動悸
• 唇や皮膚の青みがかった色合い
• あなたの腫れ足首または脚
• 特にPAHの後期に、腹部内の液体で腫れる

運動やその他の種類の身体活動中に呼吸が困難になる場合があります。最終的には、休息中にも呼吸が困難になる可能性があります。

PAHの症状を認識する方法を確認してください。

肺動脈性肺高血圧症の原因

PAHが発症します。心臓から肺に血液を運ぶ肺動脈と肺動脈が収縮または破壊されたとき。

さまざまな状態がそれを引き起こす可能性がありますが、正確な原因は不明です。

その後、突然変異は家族に受け継がれ、これらの突然変異の1つを持つ人が後でPAHを発症します。

PAHの発症に関連する可能性のあるその他の潜在的な状態には、次のものがあります。

• 慢性肝疾患
• 先天性心臓病
• 特定の結合組織障害
• HIVや統合失調症などの特定の感染症
• 鎌状赤血球貧血
• メタンフェタミンを含む特定の毒素または物質の使用および禁止または中止された食欲抑制剤

場合によっては、PAHは既知の関連する原因なしに発症します。これは特発性PAHとして知られています。特発性PAHがどのように診断および治療されるかを発見してください。

肺動脈性肺高血圧症の診断

医師がPAHの可能性があると疑う場合、肺動脈を評価するために1つ以上の検査を命じる可能性があります。

PAHを診断するためのテストには、次のものが含まれます。

• 心臓の緊張や異常なリズムの兆候をチェックする心電図
• 検査する心エコー図心臓の構造と機能、および肺動脈圧を測定する
• 胸部X線を測定して、肺動脈または心臓の右下腔が拡大しているかどうかを確認します
• CTスキャンで確認します肺動脈の血餅、狭窄、または損傷の場合
• 肺動脈および心臓の右心室の血圧を測定するための右心カテーテル法
• 肺機能検査を評価して肺に出入りする空気の容量と流れ
• PAHまたはその他の健康状態に関連する物質をチェックするための血液検査itions

医師はこれらの検査を使用して、PAHの兆候やその他の症状の潜在的な原因を確認できます。彼らは、PAHを診断する前に、他の潜在的な原因を除外しようとします。このプロセスの詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の治療

現在、PAHの既知の治療法はありませんが、治療により症状を緩和し、合併症のリスクを軽減し、寿命を延ばすことができます。 。

薬

PAHの管理を支援するために、医師は次の薬の1つまたは複数を処方する場合があります。

• 拡張する（拡大する）プロスタサイクリン療法）血管
• 血管を拡張する可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激剤
• 血餅の形成を防ぐ抗凝固剤
• エンドセリン受容体拮抗薬として知られる薬物のクラス、アンブリセンタンなど（これらの薬は、血管を狭くする可能性のある物質であるエンドセリンの活動をブロックします）

PAHが別の健康状態に関連している場合、医師は他の薬を処方して助けることがありますその状態を扱います。彼らはまたあなたが現在服用している薬を調整するかもしれません。

医師が処方する可能性のある薬の詳細を確認してください。

手術

PAHの重症度によっては、医師が外科的治療を勧める場合があります。

オプションには、心房中隔欠損症または肺または心臓移植が含まれます。心房中隔欠損症は、心臓の右側の圧力を軽減することができます。肺または心臓の移植により、損傷した臓器を置き換えることができます。

心房中隔欠損症では、医師がカテーテルを中心静脈の1つから心臓の右上室に誘導します。上部チャンバーセプタムに開口部を作成します。これは心臓の右側と左側の間の組織片です。

次に、医師はカテーテルの先端にある小さなバルーンを膨らませて開口部を拡張し、血液が流れるようにします。あなたの心の上部の部屋の間。これにより、心臓の右側の圧力が緩和されます。

重度の肺疾患に関連するPAHの重篤な症例がある場合は、医師が肺移植を勧める場合があります。外科医が片方または両方の肺を取り除き、臓器提供者の肺に置き換えます。

重度の心臓病や心不全もある場合は、医師が肺に加えて心臓移植を勧める場合があります。移植。

ライフスタイルの変更

食事、運動習慣、またはその他の日常生活を調整することで、PAH合併症のリスクを減らすことができます。

• 健康的な食事をとる
• 定期的に運動する
• 適度な体重を維持する
• 禁煙する

医師が推奨する治療計画に従うことで、症状を和らげ、合併症のリスクを減らし、寿命を延ばすことができます。 PAHの治療オプションの詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の平均余命

PAHは進行性疾患です。これは、時間の経過とともに悪化することを意味します。一部の人々は、症状が他の人々よりも早く悪化するのを見るかもしれません。

2015年の研究では、PAHのさまざまな段階の人々の5年生存率を調べました。研究者は、状態が進行するにつれて、5年生存率が低下することを発見しました。

PAHの各段階またはクラスについて研究者が発見した5年生存率は次のとおりです。

• クラス1：72〜88パーセント
• クラス2：72〜76パーセント
• クラス3：57〜60パーセント
• クラス4：27〜 44％

現在の治療法はありませんが、最近の治療の進歩により、PAH患者の見通しが改善されています。 PAH患者の生存率の詳細をご覧ください。

肺動脈性肺高血圧症の病期

PAHは、症状の重症度に基づいて4つの病期に分けられます。

これらの段階は、世界保健機関（WHO）によって確立された基準に基づいています。

• クラス1。この状態は身体活動を制限するものではありません。通常の身体活動または休息の期間中、目立った症状は発生しません。
• クラス2。この状態は身体活動をわずかに制限します。通常の身体活動の期間中に顕著な症状が発生しますが、休息の期間には発生しません。
• クラス3。この状態は身体活動を大幅に制限します。わずかな運動と通常の身体活動の期間中に症状が発生しますが、休息の期間には発生しません。
• クラス4。症状がなければ、いかなる種類の身体活動も実行できません。休息中であっても、顕著な症状が見られます。右心不全の兆候はこの段階で発生する傾向があります。

PAHがある場合、状態の段階は医師の推奨する治療アプローチに影響します。この状態がどのように進行するかを理解するために必要な情報を入手してください。

他のタイプの肺高血圧症

PAHは5つのタイプの肺高血圧症（PH）の1つです。グループ1PAHとも呼ばれます。

他のタイプのPHは次のとおりです。

• グループ2PHは、心臓の左側に関係する特定の状態に関連しています。
• グループ3PHは、肺の特定の呼吸状態に関連しています。
• グループ4PHは、血管内の慢性的な血餅から肺に至るまで発生する可能性があります。
• グループ5のPHは、他のさまざまな健康状態から生じる可能性があります。

一部のタイプのPHは、他のタイプよりも治療可能です。

さまざまな種類のPHについて詳しく知るために少し時間を取ってください。

肺動脈性肺高血圧症の人々の見通し

近年、治療の選択肢が改善されています。 PAHを持つ人々の見通し。

早期の診断と治療は、症状をよりよく緩和し、合併症のリスクを減らし、PAHであなたの寿命を延ばすのに役立つかもしれません。

治療があなたの見通しに与える影響についてもっと読む

新生児の肺高血圧症

まれに、PAHが新生児に影響を及ぼします。これは、新生児の持続性肺高血圧症（PPHN）として知られています。これは、赤ちゃんの肺に向かう血管が出生後に適切に拡張しない場合に発生します。

PPHNの危険因子には次のものが含まれます。

• 胎児感染症
• 分娩中の重度の苦痛
• 肺の発達不全や呼吸窮迫症候群などの肺の問題

赤ちゃんがPPHNの診断を受けた場合、医師は酸素補給で肺の血管を拡張しようとします。医師はまた、赤ちゃんの呼吸をサポートするために人工呼吸器を使用する必要があるかもしれません。

適切でタイムリーな治療は、赤ちゃんの発達遅延や機能障害の可能性を減らし、生存の可能性を高めるのに役立ちます。

肺動脈性肺高血圧症のガイドライン

専門家は、PAHを治療するためのさまざまな対策を推奨しています。

• PAHを発症するリスクのある人、およびクラス1 PAHの人は、治療が必要な症状の発症を監視する必要があります。
• いつ可能であれば、PAHのある人は、治療を開始する前に、PAHの診断に精通した医療センターで評価する必要があります。
• PAHのある人は、病気の原因となる可能性のある健康状態について治療する必要があります。
• PAHのある人は、インフルエンザと肺炎球菌性肺炎の予防接種を受ける必要があります。
• PAHのある人は妊娠を避ける必要があります。妊娠した場合は、肺高血圧症の専門家を含む学際的な医療チームからケアを受ける必要があります。
• PAHのある人は、不必要な手術を避ける必要があります。手術を受ける必要がある場合は、肺高血圧症の専門家を含む学際的な医療チームからケアを受ける必要があります。
• PAHのある人は、飛行機での旅行など、高地への露出を避ける必要があります。高地にさらされる必要がある場合は、必要に応じて酸素補給を使用する必要があります。
• あらゆる種類の肺高血圧症の人は、監視付きの運動プログラムに参加する必要があります。

これらのガイドラインは、PAH患者のケア方法の概要を示しています。あなたの個々の治療はあなたの病歴とあなたが経験している症状に依存します。