ファクターII欠乏症

• 症状
• 正常な血液凝固
• 原因
• 診断
• 治療
• 展望

第II因子欠乏症とは何ですか？

第II因子欠乏症は、非常にまれな血液凝固障害です。怪我や手術の後に過度の出血や長時間の出血を引き起こします。

プロトロンビンとしても知られるファクターIIは、肝臓で作られるタンパク質です。それは血餅形成において重要な役割を果たします。これは、血栓の適切な形成に関与する約13の凝固因子の1つです。

第II因子欠乏症の症状は何ですか？

症状は軽度から重度までさまざまです。非常に軽度の場合、血液凝固が通常よりも遅くなることがあります。

重度の第II因子欠乏症の場合、症状には次のようなものがあります。

• 出生時の臍帯出血
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• 原因不明のあざ
• 出産、手術、または負傷後の異常な出血
• 長引く鼻出血
• 歯茎からの出血
• 重いまたは長期の月経期間
• 臓器、筋肉、頭蓋骨、または脳の内出血（比較的まれ）

第II因子はどのような役割を果たしますか正常な血液凝固？

第II因子の欠乏を理解するには、正常な血液凝固における第II因子（プロトロンビン）とその活性化バージョンである第IIa因子（トロンビン）の役割を理解するのに役立ちます。正常な血液凝固は、以下に説明する4つの段階で発生します。

血管収縮

傷や手術を受けると、血管が壊れます。壊れた血管はすぐに収縮して失血を遅らせます。 。

損傷した血管は、特別な細胞を血流に放出します。それらは、血流を循環している血小板と凝固因子が創傷部位に到達するように信号を送ります。

血小板血栓の形成

血小板（凝固に関与する特殊な血液細胞）は損傷した血管の部位への最初の応答者。

彼らは損傷した血管と互いに付着し、損傷の上に一時的なパッチを作成します。血液凝固のこの最初の段階は一次止血として知られています。

フィブリンプラグの形成

血小板が一時的なプラグを形成すると、血液凝固因子II（プロトロンビン）はその活性化バージョン、ファクターIIa（トロンビン）。第IIa因子は、第I因子（フィブリノーゲン）に糸状タンパク質フィブリンを生成させます。

フィブリンは、硬いフィブリン血餅になるまで、一時的な血餅の中および周囲を包み込みます。この新しい血餅は、壊れた血管を密閉し、傷を保護するカバーを作成します。これは二次止血と呼ばれます。

創傷治癒とフィブリンプラグの溶解

数日後、フィブリン血餅が収縮し始め、創傷の端を引き寄せて新しい組織を促進します。成長。新しい組織が傷口を閉じると、フィブリン血餅が溶解します。

十分な第II因子がない場合、体は二次フィブリン血餅を適切に形成できません。その結果、出血が長引いて過剰になる可能性があります。

第II因子欠乏症の原因は何ですか？

第II因子欠乏症は遺伝する可能性があります。また、病気、投薬、または自己免疫反応の結果として獲得されることもあります。

遺伝性第II因子の欠乏は非常にまれです。これは劣性遺伝子によって引き起こされます。つまり、病気を引き継ぐには、両親が両方とも遺伝子を持っている必要があります。現在、世界で遺伝性の第II因子欠乏症の記録された症例は26例のみです。

後天性の第II因子欠乏症は通常、次のような基礎疾患によって引き起こされます。

• ビタミンK欠乏症
• 肝疾患
• 抗凝固剤（ワルファリンやクマジンなど）などの薬
• 健康な凝固因子を無効にする自己免疫阻害剤の産生

第II因子欠乏症はどのように診断されますか？

第II因子欠乏症の診断は、あなたの病歴、出血の問題の家族歴、およびラボテストに基づいています。出血性疾患のラボテストには、次のものが含まれます。

• ファクターアッセイ：これらのテストは、特定のファクターのパフォーマンスをチェックして、欠落している、またはパフォーマンスの低いファクターを特定します。
• ファクターIIアッセイ：これらは、血液中の第II因子のレベル。
• プロトロンビン時間（PT）：PTは、血液凝固の速さに基づいて、第I、II、V、VII、およびX因子のレベルを測定します。
• 部分プロトロンビン時間（PTT）：PTと同様に、これは、血液凝固の速さに基づいて、因子VIII、IX、XI、XII、およびフォンウィルブランド因子のレベルを測定します。
• その他のテスト：これらは出血の問題を引き起こしている可能性のある根本的な状態をテストするために行われます。

第II因子欠乏症はどのように治療されますか？

第II因子欠乏症の治療は、出血の制御、治療に重点を置いています。基礎疾患、および手術や侵襲的な歯科治療の前に予防措置を講じること。

出血の制御

出血エピソードの治療には、凝固能力を高めるために、プロトロンビン複合体、第II因子（プロトロンビン）と他の凝固因子の混合物の注入が含まれる場合があります。

新鮮凍結血漿（FFP）の注入は過去に使用されました。リスクの低い代替手段のおかげで、今日ではあまり一般的ではありません。

基礎疾患の治療

出血が抑制されたら、血小板機能を損なう基礎疾患を治療できます。

根本的な状態を解決できない場合、治療の焦点は凝固障害の症状と影響の管理に移ります。

手術前の予防的治療

手術や侵襲的処置を計画している場合、出血のリスクを最小限に抑えるために凝固因子または他の治療法の注入が必要になる場合があります。

第II因子欠乏症の長期的な見通しは？

適切に管理すれば、軽度から中等度の第II因子欠乏症で正常で健康的な生活を送ることができます。

欠乏症が重度の場合は、血液専門医と緊密に協力する必要があります（a血液疾患を専門とする医師）あなたの生涯を通じて、出血のリスクを減らし、出血のエピソードを制御します。

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