スティーブンホーキングがALSで長生きすることができた方法

物理学者、教授、著者のスティーブンホーキングは水曜日に76歳で亡くなりました。これは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）と診断されてから約50年後のことです。

「ALSは、運動ニューロン疾患と呼ばれる疾患」と、神経内科の助教授であり、NYU LangoneHealthのリソソーム蓄積症プログラムのディレクターである神経科医のHeatherA。Lau、MDは説明します。 「ALSは通常、急速に進行する神経障害であり、数年以内に進行して死亡します。時間の経過とともに、進行性の筋力低下が起こります。これには、嚥下や呼吸のための筋肉が含まれる場合があります。」

彼が診断されたとき、ホーキングはおそらく2年ほど生きると言われました。彼の状態が悪化するにつれて、彼は車椅子に閉じ込められ、彼のスピーチを容易にするコンピューターシステムを制御するために単一の頬の筋肉を使用することによってのみ通信することができました。

しかし、彼は死ぬのではなく、彼の世界を続けました-何十年にもわたって有名な作品。それは非常にまれです。 ALS協会によると、通常、ALSの人は、診断されてからわずか2〜5年で生存します。最近の医学の進歩により、その割合は拡大し、現在、患者の約20％が5年以上、10％が10年以上生きています。

しかし、ホーキングは診断後55年も生き延び、 ALSで最も長生きする人になりましょう。彼はどのようにそれをしましたか？

ALSの人が生き続ける時間には多くの要因が関係しています、とラウ博士は言います。手始めに、ALSにはさまざまな形態があり、その中には他の形態よりも急速に進行するものもあります。ラウ博士はホーキングを治療したことはありませんが、ALSのより典型的な症状ほど速く進行しなかった、ALSまたは別の運動ニューロン疾患の形態を持っていた可能性があると彼女は仮定しています。

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に登録してください。彼の寿命は、病気を遅らせた遺伝的要因にも起因している可能性があります。 。さらに、ALSの生存は、患者のケア方法に依存する可能性があります。 「この時代において、私たちは呼吸、摂食、理学療法、そして筋力を維持するためのリハビリにこのような素晴らしいサポートを提供することができます」とラウ博士は言います。

治療法はありませんがALS、臨床試験は、新しい薬が病気をさらに遅らせるかもしれないことを示唆しています。また、専門家はALSの原因をまだ完全には理解していないため、人の生存期間に影響を与える他の未知の要因がある可能性があると、ラウ博士は付け加えます。

ホーキングの印象的な精神には何かがあったと信じがちです。彼の生存と関係がありますが、ALSの進行に知性が何らかの役割を果たすという証拠はありません、とラウ博士は言います。それでも、彼の天才は彼が生き続けることを可能にする強力な対処メカニズムを開発するのを助けたかもしれません。

「彼はある意味で、退化していない彼の側面を利用または開発することによって適応しました」と彼女は言う。 「彼は当初は末期の診断であったことに適応し、彼の分野に貢献し続けることができました。それは驚くべきことです。それは彼の回復力を物語っています。」