鎌状赤血球症と一緒に暮らすことは、痛みとの絶え間ない戦いです、とそれを持っている一人の女性によると

「あなたは病気に見えません。」

それは私がいつも聞いていることです。私が経験しているように見えないことを人々に理解させるのは難しいです。

私は鎌状赤血球症を患っています。これは、赤血球の形に影響を与える複雑な遺伝性血液疾患です。私はこの状態にある世界中の数百万人の一人です。そのため、9月は鎌状赤血球認識月間であり、さらなる研究と新しい治療の必要性に注意を向ける時期です。

鎌状赤血球症の人々体の臓器への酸素の適切な送達を妨げる異常なヘモグロビン遺伝子を継承します。そのため、私が持っている病気の形態は鎌状赤血球貧血とも呼ばれます。この病気は、「鎌状赤血球の痛みの危機」として知られる、予測不可能で重度の痛みを伴う出来事を特徴としています。

最初の危機があったとき、私は生後約3〜4か月でした。父は私が泣いて泣いて泣いていたのを覚えているので、父と母は私を病院に連れて行ってくれました。それが彼らが知った時です。 （私の両親はどちらもこの病気を患っていませんが、どちらも遺伝的特徴を持っています。）

成長して、私はいつも痛みを感じていました。幼稚園に通っていたのを覚えています。ある日、クラスで胸に入れ始めました。とてもひどいので、私にできることは泣き出すことだけでした。その瞬間、私は何か深刻なことが起こっていることを理解し始めたと思います。

人々が痛みの感じを尋ねるとき、私はあなたがつま先を突き刺したか、本当に何かにぶつかったと想像するように言います。シャープ—10倍悪いと想像してみてください。何度も何度も殴られているように、それは一定です。

しかし、私は子供の頃と同じくらい普通でした。両親は私と鎌状赤血球症の妹にこう言いました。「外に出て、遊びたいなら遊んでください。病気になった場合は、問題が発生したときに対処します。」 10代の頃、私はチアリーダーでした。私の親しい友人は皆、私を非常に保護し、用心深くしてくれました。しかし、鎌状赤血球が私を抑えたり、抑えたりしたくありませんでした。私が入院しなければならなかったとしたら、それはまさにその通りでした。私は保護されるつもりはありませんでした。

それから私は家から約6時間離れた大学に行き、バージニア州立大学に行きました。もちろん、計画は4年間行って、それを成し遂げることでした。しかし、それは私が望むようにはうまくいきませんでした：私の最初の学期に、私は本当に病気になり、胆嚢を取り除く必要がありました。そして2年生のときに、私は再び本当に病気になりました。その後間もなく、サウスカロライナ州のウィンスロップ大学に転校し、家に戻りました。

青年期から成人期への移行、つまり体の変化の仕方、人生で起こっているすべてのことが原因です。とても多くのストレスと緊張。そして、あなたの体に負担をかけるものはすべて、鎌状赤血球症の痛みの危機を引き起こす可能性があります。だから私はそれが問題の一部でなければならなかったことを知っています。しかし、家に帰った後も、私は病院にいたので、1学期後に学校を辞めなければなりませんでした。

それは私にとって本当に低い点でした：私は人生はある方向に進んでいくと思っていて、計画を立てていて、それは不可能だった時代。うまくいかないので、計画すらしないでください。それは非常に憂鬱でした。

鎌状赤血球がどれほど制御不能で予測不可能であるかを感じることができたのは初めてでした。私は突き進んでいます、私は試みています、私は私がしなければならないすべてのことをしています、私は医者に行きます...しかしそれは何も機能していないように見えました。私はただ良くなることができませんでした。私は危機の次から次へと危機を抱え続けました。

あなたが私と同じように救急治療室に行くと、医師や看護師はあなたのことを知るようになります。しかし、それが常にあなたに有利に働くとは限りません。鎌状赤血球症は、他のどの人種よりもアフリカ系アメリカ人に影響を与えるため、黒人病であるという汚名を伴います。

そして、誰もがそれが黒人だけではないことを知っています：白人はそれを持っています。一部のインド人はそれを持っています。しかし、それはより黒人のアメリカ人に向けられているので、それは「黒人の病気」になり、その汚名と固定観念になります。アフリカ系アメリカ人であることはすでに困難なことであり、人々に理解させるのは難しいです。

私の医師の1人は、「白人は最も簡単なことで救急治療室に行くことができ、彼らは、この重篤な病気を患っていることが知られているアフリカ系アメリカ人よりもオピオイドにアクセスすることができます。」そのため、私たちは常に精査され、病院に来て治療を受けるためだけに戦いを繰り広げなければなりません。ご存知のとおり、私はそこにいたくないのです。

救急治療室の医師は鎌状赤血球について最もよく理解していないことを知っています。しかし、あなたがその周りにいたとしても、それがどれほど難しいかを理解しているでしょう。それでも、どういうわけか、彼らは私たちが薬を欲しているので私たちがそこにいると思っているだけです。彼らは、「いつもこんなに苦しんでいるとは限らない」と考えています。

私は24歳のときに大学に戻ることができ、その頃からヒドロキシ尿素を服用し始めました。これは最近まで、FDAが承認した鎌状赤血球症の唯一の薬でした。最初はうんざりしていました。うまくいかなかった方や副作用（脱毛、胃のむかつき）の話を聞いたことがありますが、自分の意見で判断するタイプなのでやってみました。最初は苦労しました—投与量をいじる必要がありました—しかしそれはうまくいき始めたようでした。そして、私は妊娠しました。

妊娠自体は良好でしたが、鎌状赤血球症が悪化しました。私は第2学期から絶え間なく痛みを感じ、卒業の2週間前に再び学校を辞めなければなりませんでした。私は娘（鎌状赤血球症ではない）と約1年間外出し、その後戻って最後の学期をやり直しました。最後に、2011年に、計画より5年遅れて、サウスカロライナ大学ビューフォート校を卒業しました。

最終的には学校の校長または指導カウンセラーになりたいと思っていましたが、それには少し余分な学校教育があり、私は続けることができませんでした。鎌状赤血球...それは疲れます。娘の後、私は病院の内外で多くの病気にかかりました。就職できませんでした。働けませんでした。就職することすらできませんでした。

専業主婦になりました。もちろん、キャリアを積むことができれば、仕事ができれば、娘や自分のためにもっとたくさんのことができるようになることもあります。しかし、私は自分の状況を受け入れます。思っていたような人生を送ることができず、元気です。配られたカードを処理することができます。それは私をより強い人にしました。

しばらく病気で怖くなったので、最初は関係が大変でしたが、8年経ちましたので頑張っています。それが出て、彼は私と一緒にいました。私には妹もいました。私が何をしているのかを理解してくれる人がいるのは幸運です。

鎌状赤血球の治療法はありませんが、幸いなことに、ジュリー・カンター博士が運営するSUSTAINという臨床試験を開始しました。アラバマ大学バーミンガム校の成人鎌状赤血球プログラムのディレクターで、FDAが承認したAdakveo（クリザンリズマブ）と呼ばれる薬を服用しています。

私はそれで非常に良い成功を収めました。もっとアクティブになれますし、それはいい感じです。私は娘よりも30分か1時間早く起きなければならなかったので、娘を起こして準備をする前に何か痛みを感じることができました。今ではほとんどの日、私は立ち上がってすぐに始めることができます。私は彼女の学校でボランティアをしました。この裁判の前にはできなかったという事実を知っています。そして娘が踊るので、私たちはダンス大会や練習にいたるところにいます。

Covidのおかげで、私はほとんど中に入っていました。私が出かけるのは食料品店に行くことだけです。幸いなことに、私の鎌状赤血球クリニックは開いたままなので、痛みの管理のためにそこに行くことができました。私は一度ERに行きました。週末が過ぎて、とても苦痛だったので、本当に行かなければなりませんでした。しかし、Covidの患者をどのように隔離しているかについては、どうなるかよくわからなかったので、遠ざかろうとしていました。