膵神経内分泌腫瘍（PNET）

• 種類
• 病期
• 症状
• リスク要因
• 診断
• 治療
• 生存率
• 見通し

膵神経内分泌腫瘍（PNET）とは何ですか？

膵神経内分泌腫瘍（PNET）膵臓では、神経内分泌細胞または内分泌細胞として知られるタイプの細胞から発生します。これらの細胞は、インスリンやグルカゴンなどのホルモンを製造して血流に放出します。

PNETは、良性（非癌性）または悪性（癌性）の場合があります。特定の種類のPNETはホルモンの過剰産生を引き起こす可能性があります。

膵臓がんの症例の7％のみがPNETを引き起こすため、これらの腫瘍はまれです。ただし、PNETは、生成するホルモンの種類に応じてさまざまな症状を引き起こす可能性があります。腫瘍が悪性で体の他の部分に広がる場合、癌は非常に深刻になる可能性があります。

PNETの他の名前は次のとおりです。

• 神経内分泌腫瘍（NET）
• 膵内分泌腫瘍
• 膵膵島細胞腫瘍
• 膵島細胞腫瘍
• ランゲルハンス腫瘍

膵神経内分泌腫瘍の種類は何ですか？

PNETは機能しない場合と機能する場合があります。

機能しない膵神経内分泌腫瘍

機能しない膵神経内分泌腫瘍は症状を引き起こさない物質。唯一の症状は、腫瘍の成長と拡大に起因する症状です。

これらの腫瘍は通常悪性です。

機能性膵神経内分泌腫瘍

機能性腫瘍は、症状を引き起こすホルモンを産生する腫瘍です。

機能性腫瘍の3つの主要なタイプは、インスリノーマ、ガストリノーマ、およびグルカゴノーマです。他の機能性腫瘍も存在しますが、それらは非常にまれです。

インスリノーマは、ホルモンであるインスリンを産生する腫瘍です。インスリンは血流中の糖を制御する役割を果たします。

インスリノーマは最も一般的なタイプの機能的PNETであり、症例のほぼ70％を占めています。通常は良性です。

ガストリノーマは、ホルモンのガストリンを作る神経内分泌細胞から腫瘍が成長したときに発生します。ガストリンは、食物消化のために胃の中で酸を放出するのを助けます。

ガストリノーマは通常悪性です。

グルカゴンホルモンを産生する腫瘍は、グルカゴノーマとして知られています。このホルモンにより、肝臓はブドウ糖または糖を血流に放出します。

グルカゴノーマは通常悪性です。

非常にまれな機能性PNETにはいくつかの種類があります。これらには、血管作動性腸管ペプチド（VIP）を産生するVIPomaが含まれます。

ソマトスタチノーマは別のタイプです。それらは、体内の糖分、水分、塩分レベルを制御するホルモンであるソマトスタチンを作ります。

膵臓神経内分泌腫瘍の病期は何ですか？

他の癌と同様に、病期とサブステージは、PNETの高度さを説明するために使用されます。

米国癌合同委員会（AJCC）TNMシステムは、PNETに1から4のスケールを使用します。以下を考慮に入れます：

• 腫瘍のサイズ（T）
• 腫瘍が近くのリンパ節に拡がっているかどうか（N）
• 腫瘍が離れた場所に転移したか、広がったか（M）

ステージ1

ステージ1では、腫瘍の大きさは2センチメートル（.79インチ）以下です。 ）膵臓を横切って閉じ込められたままです。

ステージ2

ステージ2の一部の形態では、腫瘍の幅は2 cm（.79インチ）を超えますが、それでも膵臓。

腫瘍が近くのリンパ節や離れた場所に拡がっていないが、共通の胆管または十二指腸に到達している場合は、ステージ2と診断されることもあります。十二指腸は小腸の一部です。

ステージ3

次のいずれかに該当する場合、ステージ3と診断されます。

• 腫瘍が近くの血管に拡がっている、または臓器（大腸や脾臓など）ですが、近くのリンパ節や離れた場所には拡がっていません。
• 腫瘍は近くのリンパ節には広がっていますが、離れた場所には広がっていません。腫瘍の大きさは任意で、膵臓に限局している場合と限定されていない場合があります。

ステージ4

ステージ4のPNETと診断されるのは、腫瘍は体内の離れた場所に広がっています。

この診断は、腫瘍の大きさ、膵臓に限局しているかどうか、近くのリンパ節に転移しているかどうかに関係なく受けられます。

PNETもグレードに分類されます。それらの細胞がどのように見えるか、そして癌が広がる可能性があるかどうかに基づいています。

グレード1の腫瘍には、ゆっくりと成長する正常に見える細胞があります。グレード3の腫瘍には、急速に成長する異常に見える細胞があります。グレード2の腫瘍は真ん中にあります。細胞はやや異常に見えますが、成長が遅くなります。

膵神経内分泌腫瘍の症状は何ですか？

PNETの症状は、腫瘍の種類によって異なります。

機能しない腫瘍の症状は、腫瘍の成長と拡大から生じます。機能性腫瘍の症状は、血流に生成および放出されるホルモンによって異なります。

非機能性腫瘍の症状

非機能性腫瘍の症状は次のとおりです。

• 消化不良
• ガスの増加
• 下痢
• 腹痛または背中の痛み
• 腹痛
• 黄変黄疸または黄疸と呼ばれる皮膚と白目

胃腫の症状

胃腫の症状は次のとおりです。

• 再発性の胃潰瘍
• 抗酸に反応する腹痛
• 食道に逆流する症状
• 下痢

インスリン腫の症状

インスリン腫は、心拍数の上昇と血糖値の低下を引き起こす可能性があります。低血糖の症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 立ちくらみ
• 視力障害
• 弱さ
• 震え
• 刺激性
• 空腹

グルカゴノーマの症状

グルカゴノーマの症状は次のとおりです。

• 胃、脚、または顔の発疹
• 下痢
• 原因不明の体重減少
• 舌と口の痛み

グルカゴノーマは血餅を引き起こすこともあり、次の症状を引き起こす可能性があります：

• 息切れ
• 胸の痛み
• 咳
• 腕または脚の痛み
• 腕または脚の腫れ
• 腕または脚の温かさ

グルカゴノーマは高血糖を引き起こす可能性もあり、次の症状を引き起こす可能性があります：

• 頭痛
• 乾燥肌
• 頻繁な排尿
• 空腹
• 喉の渇き

膵臓神経内分泌腫瘍を発症するリスクがあるのは誰ですか？

PNETは非常にまれです腫瘍の種類。このような腫瘍を発症する唯一の既知の危険因子は、多発性内分泌腫瘍症1型症候群（MEN1）と呼ばれる疾患を持っているか、症候群の家族歴を持っていることです。

MEN1は、1つまたは複数の内分泌腺が過剰に活動したり、腫瘍が成長したりする遺伝性疾患です。 MEN1の影響を受ける内分泌腺には、膵臓、副甲状腺、下垂体が含まれます。

膵神経内分泌腫瘍はどのように診断されますか？

医師がPNETを診断する方法はいくつかあります。最初のステップは、全体的な身体検査とあなたの病歴と家族歴のレビューを完了することです。次のステップは、血液検査を実行するか、画像技術を実行して腫瘍を探すことです。

血液検査では、血流中のホルモンとブドウ糖のレベルの上昇を調べます。レベルの上昇はPNETを示している可能性があります。

画像検査により、医師は膵臓を視覚化し、腫瘍の存在を探すことができます。これらの検査には、超音波、MRI、またはCTスキャンが含まれる場合があります。

膵臓の画像を取得するもう1つの方法は、軽度の探索的手術を行うことです。医師は、膵臓を見るために腹部に小さなカメラまたは内視鏡を挿入することをお勧めします。また、生検のために組織の少量のサンプルを採取することもできます。

膵神経内分泌腫瘍の治療オプションは何ですか？

PNETが良性の場合、治療は過剰産生されたホルモンの症状を治療する薬を使用するだけです。機能性腫瘍は通常良性です。症状がひどい場合は、腫瘍を取り除くための手術が必要になることがあります。

悪性腫瘍の最も一般的な治療法は手術です。手術の目的は、できるだけ多くの腫瘍を取り除くことです。腫瘍が肝臓や肺などの体の他の領域に存在する場合、外科医はそれらの場所からも腫瘍を取り除くことがあります。

がんが体全体に広がっている場合は、化学療法が必要になることがあります。腫瘍のサイズを小さくするため。

膵神経内分泌腫瘍の生存率はどのくらいですか？

PNETの患者の生存率は、より一般的な膵臓がんの患者の生存率よりも高くなっています。 。

以下の統計は、2009年から2015年の間に診断された人々のものであり、診断後少なくとも5年間生きている人々の数を示しています。

これらは、米国全体の複数の地域の統計をまとめたSurveillance、Epidemiology、and End Results（SEER）データベースから取得されました。

PNET患者の長期的な見通しは？

膵臓を越えて広がる前に医師が悪性腫瘍を発見した場合、見通しは良好です。それを取り除く手術は通常癌を治します。がん細胞が全身に広がるほど、回復の可能性は低くなります。

腫瘍が良性であれば、見通しも良好です。 医師は通常、良性腫瘍を取り除き、手術によって病気を治すことができます。 薬は過剰なホルモンによって引き起こされる症状を和らげることができます。

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