褐色細胞腫

• 原因と危険因子
• 症状
• 診断
• 治療
• 合併症
• 展望

あなたの体には2つの副腎があり、1つは各腎臓の上にあります。副腎はホルモンを産生し、体内の臓器や組織にそれらがどのように機能するかを指示します。

これらのホルモンは、次のような重要な身体機能を調節します：

• 血圧
• ストレス反応
• 血糖
• 免疫反応
• 代謝
• 心拍数

褐色細胞腫（PCC）は、中部の細胞に形成される可能性のあるまれな腫瘍です。副腎。腫瘍は、副腎がホルモンのノルエピネフリン（ノルアドレナリン）とエピネフリン（アドレナリン）を過剰に産生する原因となる可能性があります。

これらのホルモンは一緒になって、心拍数、代謝、血圧、および体のストレス反応を制御します。これらのホルモンのレベルが上昇すると、体がストレス反応状態になり、血圧が上昇する可能性があります。

これらの腫瘍を構成する細胞は、クロム親和性細胞として知られています。クロム親和性細胞が副腎内で異常に成長する場合、それらは褐色細胞腫と呼ばれますが、体の他の場所で発達する場合、それらは傍神経節腫と呼ばれます。

PCCと傍神経節腫はどちらもカテコールアミンと呼ばれる過剰なホルモンを産生する可能性があります。

PCCの原因と危険因子は何ですか？

PCCはどの年齢でも発症する可能性があります。しかし、成人期の初期から中期に最も一般的です。この状態は遺伝的に受け継がれることが多いと考えられています。

両親からPCCを受け継ぐ人は、関連する遺伝的状態を発症することもあります。これらの状態には次のものが含まれます：

• フォンヒッペルリンダウ病、嚢胞と腫瘍が中枢神経系、腎臓、副腎、または体の他の領域で成長する状態、ほとんどは非癌性です
• 神経線維腫症1型、皮膚および視神経の腫瘍の発生
• 多発性内分泌腺腫症2型（MEN2）、PCCと関連して発生する甲状腺がんの一種

PCCの症状は何ですか？

副腎ホルモンの突然の大幅な増加は、副腎作動性危機（AC）と呼ばれます。 ACは、重度の高血圧（高血圧）と急速な心拍数（頻脈）を引き起こします。

PCCの一般的な症状は次のとおりです。

• 頭痛
• 発汗
• 従来の薬に耐性がある可能性のある高血圧
• 頻脈または動悸
• 腹痛
• 刺激性と不安
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• 動悸

ACの一般的な危険因子は次のとおりです。

• コルチコステロイド、化学薬品などの薬物。
• 外科的麻酔
• 感情的ストレス

PCCの診断

上記の最初の4つの症状の存在は、PCCを強く示唆しています。これらの4つの症状がなければ、診断は実際には除外できます。 PCCの診断は、最新のテクノロジーによって改善されています。

医師がPSSの診断に使用する可能性のある、いくつかの異なるテストがあります。これらには以下が含まれます：

• MRI
• PETイメージング
• ホルモンレベルを評価するための実験室試験
• カテコールアミンとメタネフリンの血漿試験レベル
• カテコールアミンとメタネフリンのレベルの尿メタネフリンテスト

PCCの治療

通常、腫瘍の外科的除去が主な治療法です。ただし、副腎の重要性のため、この手術は非常に困難な場合があります。

PCCが癌性であることが判明した場合、手術後に化学療法や放射線療法などの癌治療が必要になる場合があります。

手術後、低血圧または低血糖の短期的な問題が発生する可能性があります。

PCCの合併症

治療を行わないと、PCCのある人は次の症状のリスクが高くなります：

• 高血圧の危機

• 不整脈
• 心臓発作
• 体の複数の臓器が機能しなくなります

ただし、他の手術と同様に、治療PCCは外科的に合併症を伴う可能性があります。手術は体内の強力なホルモンに影響を与えます。手術中に発生する可能性のある状態には、次のようなものがあります。

• 高血圧の危機
• 低血圧の危機
• 不整脈

まれに、PCCが癌性である場合があります。このような場合、手術の後に放射線療法または化学療法が行われます。

長期的な見通しは？

PCC患者の見通しは、腫瘍が癌性であるかどうかによって異なります。 。癌性ではないPCCを持っていた人々は、96パーセントの5年生存率を持っていました。がん性腫瘍を患った人々の生存率は44％でした。

早期診断だけでは、治療を成功させるには必ずしも十分ではありません。手術は難しいため、高度なスキルを持ち、起こりうる合併症に対処できる外科医を探してください。