ワルデンストレームマクログロブリン血症の進行と展望

• 進行
• 治療オプション
• 展望
• 要点

ワルデンストレームマクログロブリン血症（WM）は骨髄にリンパ形質細胞として知られる異常な白血球を過剰に引き起こすまれな形態の血液がん。

ワルデンストレーム病としても知られるWMは、リンパ形質細胞性リンパ腫の一種、または成長の遅い非ホジキンリンパ腫と見なされています。

毎年、米国では約1,000〜1,500人が罹患しています。アメリカ癌協会によると、WMとの診断を受ける。平均して、人々は通常70歳でWM診断を受けます。

現在WMの治療法はありませんが、症状の管理に役立つ治療法があります。

WMと診断されたので、次のステップに進む際の生存率と見通しについて知っておくべきことは次のとおりです。

進行

WMはリンパ球またはB細胞から始まります。これらのがん細胞はリンパ形質細胞様細胞と呼ばれます。これらは、多発性骨髄腫や非ホジキンリンパ腫のがん細胞に似ています。

WMでは、これらの細胞は、病気と戦うために使用される抗体である免疫グロブリンM（IgM）を大量に生成します。

IgMが多すぎると、血液が濃くなり、高粘度と呼ばれる状態が発生し、臓器や組織が適切に機能する能力に影響を与える可能性があります。

この高粘度は、次のようなWMの一般的な症状を引き起こす可能性があります。

• 視力の問題
• 混乱
• めまい
• 頭痛
• 協調の喪失
• 倦怠感
• 息切れ
• 過度の出血

WMの影響を受ける細胞は主に骨髄で成長するため、体が他の健康な血球を生成することは困難です。赤血球数が減少し、貧血と呼ばれる状態を引き起こす可能性があります。貧血は倦怠感や脱力感を引き起こす可能性があります。

がん細胞はまた、白血球の不足を引き起こし、感染症に対してより脆弱になる可能性があります。血小板が低下すると、出血やあざができることもあります。

他の種類のがんとは異なり、WMには標準的な病期分類システムがありません。病気の程度は、治療法を決定したり、患者の見通しを評価したりする際の要因です。

場合によっては、特に最初に診断されたとき、WMは症状を引き起こしません。また、WMの患者さんは、次のような症状が現れることがあります。

• 体重減少
• リンパ節の腫れ
• 寝汗
• 発熱

IgMのレベルが上がると、高粘度症候群などのより重篤な症状が発生する可能性があります。これにより、次の症状が発生する可能性があります。と腎臓の問題

治療の選択肢

WMには現在の治療法はありませんが、その症状を管理するのに役立つさまざまな治療法です。症状がなければ治療は必要ないかもしれません。

医師が症状の重症度を評価して、あなたに最適な治療法を勧めます。以下は、WMを治療するいくつかの方法です。

化学療法

さまざまな化学療法薬がWMを治療できます。体内に注射されるものもあれば、経口摂取されるものもあります。化学療法は、IgMを過剰に産生する癌細胞を破壊するのに役立ちます。

標的療法

癌細胞内の変化に対処することを目的とした新薬は、標的療法と呼ばれます。これらの薬は、化学療法が効かないときに使用できます。

標的療法は、多くの場合、それほど深刻な副作用はありません。 WMの標的療法には、次のものが含まれます。

• プロテアソーム阻害剤
• mTOR阻害剤
• ブルトンチロシンキナーゼ阻害剤

免疫療法

免疫療法は免疫システムを強化して、WM細胞の成長を遅らせるか、完全に破壊する可能性があります。

免疫療法には、以下の使用が含まれる場合があります：

• モノクローナル抗体（天然抗体の合成バージョン）
• 免疫調節薬
• サイトカイン

血漿交換

WMの結果として高粘度症候群がある場合は、すぐに血漿交換が必要になることがあります。

この治療法では、機械を使用して異常なタンパク質を含む血漿を体から取り除き、IgMレベルを下げます。

特定の状態によっては、他の治療法も利用できる場合があります。医師があなたに最適なオプションについてアドバイスします。

見通し

WMを持つ人々の見通しはここ数十年で改善されています。

2001年から2010年に収集された最新のデータに基づくと、米国癌協会によると、治療開始後の生存期間の中央値は8年であり、10年前の6年と比較されています。

International Waldenstrom's Macroglobulinemia Foundationは、治療法の改善により、生存率の中央値が14年から16年になることを発見しました。

生存期間の中央値は、残りの人がまだ生きている間に、病気の人の50％が死亡した時間の長さとして定義されます。

あなたの見通しはあなたの病気が進行している速度に依存します。医師は、ワルデンストレームマクログロブリン血症の国際予後スコアリングシステム（ISSWM）を使用して、次のようなリスク要因に基づいて見通しを予測することができます。

• 年齢
• 血中ヘモグロビンレベル
• 血小板数
• ベータ2ミクログロブリンレベル
• モノクローナルIgMレベル

これらの要因は、WM患者を3つのリスクグループ：低、中、高。これは、医師が治療法を選択し、個々の見通しを評価するのに役立ちます。

アメリカ癌協会によると、5年生存率は次のとおりです。

• 低リスクグループの87％
• 中リスクグループでは68％
• 高リスクグループでは36％

生存率は多数の人々からのデータを考慮に入れていますが、特定の病気では、彼らは個々の結果を予測しません。

これらの生存率は、少なくとも5年前に治療を受けた人々の結果に基づいていることに注意してください。このデータが収集されて以来、治療法の新たな進歩により、WM患者の見通しが改善された可能性があります。

医師に相談して、全体的な健康状態、がんが反応する可能性に基づいて、見通しを個別に評価してください。

要点

現在WMの治療法はありませんが、治療は症状の管理と見通しの改善に役立ちます。病気と診断されてから数年間は治療が必要ないかもしれません。

医師と協力して、がんの進行を監視し、最善の行動方針を決定します。

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