肺動脈性肺高血圧症：平均余命と展望

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• 機能状態
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• 支持的および緩和的ケア
• PAHと一緒に暮らす

肺動脈性肺高血圧症（PAH）は、心臓の右側と肺に血液を供給する動脈が関与するまれなタイプの高血圧です。これらの動脈は肺動脈と呼ばれます。

PAHは、肺動脈が肥厚または硬直し、血液が流れる内部で狭くなると発生します。これは血流をより困難にします。

このため、肺動脈に血液を送り込むには、心臓がより強く働かなければなりません。次に、これらの動脈は、適切な空気交換のために十分な血液を肺に運ぶことができません。

これが発生すると、体は必要な酸素を得ることができなくなります。その結果、あなたはより簡単に疲れます。

その他の症状には次のようなものがあります。

• 息切れ
• 胸の痛みや圧迫
• 動悸
• めまい
• 失神
• 腕と脚の腫れ
• レーシングパルス

PAH患者の平均生存期間

早期および長期のPAH疾患管理を評価するためにレジストリ（REVEAL）が実施した研究では、PAHの研究参加者の生存率は次のとおりでした。

• 85％ 1年で
• 3年で68パーセント
• 5年で57パーセント

生存率は普遍的ではないことに注意することが重要です。これらのタイプの統計では、自分の結果を予測することはできません。

PAHの種類、他の状態、治療法の選択によって、すべての人の見通しは異なり、大きく異なる可能性があります。

PAHには現在の治療法はありませんが、治療することができます。 。治療は症状を和らげ、症状の進行を遅らせる可能性があります。

適切な治療を受けるために、PAHの患者は評価と管理のために専門の肺高血圧症センターに紹介されることがよくあります。

場合によっては、治療の一形態として肺移植を行うことができます。これは必ずしもあなたの見通しを改善するわけではありませんが、肺移植は他の種類の治療法に反応しないPAHにとって有益かもしれません。

PAHの機能的状態

PAH、あなたの医者はおそらくあなたの「機能的状態」をランク付けするために標準的なシステムを使用するでしょう。これにより、医師はPAHの重症度について多くのことを知ることができます。

PAHの進行は4つのクラスに分けられます。 PAHに割り当てられた番号は、日常のタスクをどれだけ簡単に実行できるか、そして病気が日常にどの程度影響を与えているかを示しています。

クラス1

このクラスでは、PAHあなたの通常の活動を制限するものではありません。通常の身体活動を行う場合、PAHの症状は発生しません。

クラス2

2番目のクラスでは、PAHは身体活動にわずかな影響しか与えません。安静時にPAHの症状はありません。しかし、通常の身体活動は、呼吸障害や胸痛などの症状をすぐに引き起こす可能性があります。

クラス3

最後の2つの機能状態クラスは、PAHが徐々に悪化していることを示しています。

この時点では、安静時に不快感はありません。しかし、症状や身体的苦痛を引き起こすのに多くの身体活動は必要ありません。

クラス4

クラスIVPAHをお持ちの場合、経験なしに身体活動を行うことはできません。重度の症状。安静時でも呼吸は苦労します。疲れやすいかもしれません。少量の身体活動は症状を悪化させる可能性があります。

心肺リハビリテーションプログラム

PAH診断を受けた場合は、できる限り身体活動を続けることが重要です。 。

ただし、激しい活動は体に損傷を与える可能性があります。 PAHで身体的に活動し続けるための正しい方法を見つけるのは難しい場合があります。

医師は、適切なバランスを見つけるために、監視付きの心肺リハビリテーションセッションを勧めることがあります。

訓練を受けた医療専門家は、体が扱える範囲を超えずに適切な運動を提供するプログラムの作成を支援します。

PAHを積極的に活用する方法

PAH診断は、いくつかの制限に直面することを意味します。たとえば、PAHのほとんどの人は、重いものを持ち上げるべきではありません。重い物を持ち上げると血圧が上昇し、症状が複雑になり、加速することさえあります。

PAHなど、肺高血圧症の管理に役立つさまざまな対策があります。

• すべての診察に参加し、新しい症状が現れたり症状が悪化したりした場合はアドバイスを求めてください。
• インフルエンザと肺炎球菌性疾患を予防するためにワクチン接種を受けます。
• 不安とうつ病の管理に役立つ感情的および社会的支援について尋ねます。
• 監視された運動を行い、可能な限り活動を続けます。
• 飛行機の飛行中または高地では酸素補給を使用してください。
• 可能であれば、全身麻酔や硬膜外症を避けてください。
• 肺に負担をかける可能性のあるホットタブやサウナは避けてください。または心臓。
• 栄養価の高い食事を摂って、全体的な健康と幸福を高めます。
• 煙を避けます。喫煙した場合は、禁煙計画の立てについて医師に相談してください。

PAHの進行段階は身体活動によって悪化する可能性があることは事実ですが、PAHがあるからといって、活動を完全に避ける必要があるわけではありません。医師はあなたがあなたの限界を理解し、解決策を見つけるのを手伝うことができます。

妊娠を考えているなら、最初に医師に相談してください。妊娠は肺と心臓にさらなる負担をかける可能性があります。

PAHの支持療法と緩和ケア

PAHが進行するにつれて、痛みや息切れなどの理由で日常生活が困難になる可能性があります。 、将来への懸念、またはその他の要因。

支援策は、現時点での生活の質を最大化するのに役立ちます。

症状によっては、次の支援療法も必要になる場合があります。

• 右心室不全の場合の利尿薬
• 貧血、鉄欠乏、またはその両方の治療
• アンブリセンタンなどのエンドセリン受容体拮抗薬（ERA）クラスの薬剤の使用

PAHが進むにつれて、愛する人、介護者、医療提供者と終末期ケア計画について話し合うことが適切になります。医療チームが希望する計画の作成を支援します。

PAHのある生活

ライフスタイルの変更、投薬、手術の組み合わせにより、PAHの進行が変わる可能性があります。

治療によってPAHの症状を元に戻すことはできませんが、ほとんどの治療はあなたの人生に何年もかかる可能性があります。

PAHの適切な治療を受けることについて医師に相談してください。彼らはあなたと協力してPAHの進行を遅らせ、生活の質を維持することができます。