メトヘモグロビン血症とは何ですか？ 一人の女性の血を青くした希少疾患について知っておくべきこと

25歳の少女が、倦怠感、息切れ、全身の脱力感、皮膚の変色の症状のために緊急治療室で助けを求めたとき、医師自身でさえ予期していなかったというニュースを受け取りました。彼女の血は実際には

少女の奇妙な事件は、水曜日にニューイングランドジャーナルオブメディシンで発表されたレポートで取り上げられています。報告によると、少女はチアノーゼのように見えるERに来ました（これは皮膚に青い色合いがあるように見えることの臨床用語です）。彼女はまた、毎分22呼吸という高い呼吸数（米国国立医学図書館によると、安静時の成人の一般的な呼吸数は毎分8〜16呼吸）と、88％の酸素飽和度を示しました。彼女は血液中に十分な酸素を摂取していませんでした（通常の酸素飽和度は95〜100％です）。

医師は最終的に彼女の血液が青いことを発見し（証拠については画像を参照）、最終的に彼女を診断しました。メテモグロビン血症と呼ばれる状態。このまれな、しかし潜在的に致命的な状態についての事実を入手しました。

したがって、メトヘモグロビン血症は、人々に異常な量のメトヘモグロビンを生成させるまれな血液障害です。参考までに：メトヘモグロビンはヘモグロビンの一種、または血液を介して酸素を輸送する役割を担う赤血球に見られるタンパク質です。米国国立医学図書館（NLM）によると、メトヘモグロビン血症では、体のヘモグロビンは酸素を運ぶことはできますが、体の組織に酸素を供給することはできません。

メトヘモグロビン血症は遺伝することも、原因となることもあります。 NLMは、特定の医薬品、食品、または化学物質について報告しています。新しい症例報告で取り上げられた患者は、歯痛を治療するために薬を使用した後にメトヘモグロビン血症を発症しました。彼女が使用した局所薬には、ベンゾカイン、局所麻酔薬または麻痺薬、および市販の歯痛や口唇ヘルペスに含まれる有効成分が含まれていました。

口唇ヘルペスに使用される製品はこれが初めてではありません。痛みはメトヘモグロビン血症に関連しています。昨年、バージニア州の母親は、15か月のオラジェルの歯が生える痛みの即時緩和を行った後、子供が反応しなくなり、呼吸を停止したと報告しました。

その後まもなく、FDAはベンゾカインに関する声明を更新しました。 2歳未満の子供には「ベンゾカインを含む市販の経口医薬品」を投与しないように両親にアドバイスします。 「ベンゾカインは…血液を通して運ばれる酸素の量が大幅に減少する状態を引き起こす可能性があります。メトヘモグロビン血症と呼ばれるこの状態は、生命を脅かし、死に至る可能性があります」と述べています。

幸いなことに、新しい症例報告の患者は、医師にメトヘモグロビン血症を時間内に特定させ、薬を投与されました。メチレンブルーと呼ばれ（これは適切には薬であり、青い染料です）、患者の血液が酸素をよりよく分配するのを助けるために使用されます。患者は完全に回復しました。