プライマリプログレッシブMSとは何ですか？

多発性硬化症（MS）は、視神経、脊髄、脳に影響を与える慢性自己免疫疾患です。

MSと診断された人は、多くの場合、非常に異なる経験をします。これは、MSのまれなタイプの1つである原発性進行性多発性硬化症（PPMS）と診断された人に特に当てはまります。

PPMSはユニークなタイプのMSです。再発する多発性硬化症ほどの炎症はありません。

PPMSの主な症状は、神経の損傷が原因です。これらの症状は、神経が互いに適切にメッセージを送受信できないために発生します。

PPMSを使用している場合、他のタイプの人と比較すると、他の症状よりも歩行障害の事例が多くなります。 MSの。

PPMSはあまり一般的ではありません。それはMSと診断された人の約10から15パーセントに影響を及ぼします。 PPMSは、最初の（主要な）症状に気付いた時点から進行します。

一部のタイプのMSには、急性の再発と寛解の期間があります。しかし、PPMSの症状は、時間の経過とともにゆっくりと、しかし着実に目立ちます。 PPMSの人も再発する可能性があります。

PPMSはまた、他のMSタイプよりもはるかに速く神経機能を低下させます。ただし、PPMSの重大度とその発生速度は、それぞれのケースによって異なります。

一部の人々はPPMSを継続しており、さらに重症化しています。他の人は、症状の再燃がない安定した期間、またはわずかな改善の期間さえあるかもしれません。

かつて進行性再発性MS（PRMS）と診断された人々は、現在、原発性進行性と見なされます。

その他のタイプのMS

その他のタイプのMSは次のとおりです。

• 臨床的に孤立した症候群（CIS）
• 再発寛解型MS（RRMS）
• 二次進行型MS（SPMS）

これらのタイプはコースとも呼ばれ、身体への影響によって定義されます。

各タイプには多くの治療法が重複しているさまざまな治療法。症状の重症度と長期的な見通しも異なります。

CISは新しく定義されたタイプのMSです。 CISは、少なくとも24時間続く神経症状の単一期間がある場合に発生します。

PPMSの予後はどうなりますか？

PPMの予後は人によって異なり、予測できません。

特に年を取り、年齢やPPMSにより、膀胱、腸、生殖器などの臓器の特定の機能が失われ始めると、症状は時間の経過とともにより顕著になる可能性があります。

PPMSとSPMSの違い

PPMSとSPMSの主な違いは次のとおりです。

• SPMSは多くの場合、RRMSの診断として始まり、最終的には寛解することなく、または症状の改善。
• SPMSは常にMS診断の第2段階ですが、RRMSはそれ自体が初期診断です。

PPMSとRRMS

PPMSとRRMSの主な違いは次のとおりです。

• RRMSは最も一般的なタイプのMS（診断の約85％）ですが、PPMSは最もまれなタイプの1つです。
• RRMSは、女性では2〜3倍一般的です。男性。
• 新しい症状のエピソードは、PPMSよりもRRMSでより一般的です。
• RRMSでの寛解中に、症状がまったく気付かないか、わずかな症状がある場合があります。症状はそれほど深刻ではありません。
• 通常、RRMSを使用した脳MRIには、未治療の場合、PPMSよりも多くの脳病変が現れます。
• RRMSは、PPMSよりもはるかに早い時期に診断される傾向があります。 、PPMSの40代と50代とは対照的に、20代と30代頃。

PPMSの症状は何ですか？

PPMSはすべての人に異なる影響を及ぼします。

PPMSの一般的な初期症状には、足の衰弱や歩行困難などがあります。これらの症状は通常、2年間でより顕著になります。

この状態に典型的なその他の症状には、次のものがあります。

• 足のこわばり
• 問題バランスが取れている
• 痛み
• 脱力感と倦怠感
• 視力障害
• 膀胱または腸の機能障害
• うつ病
• 倦怠感
• 体のさまざまな部分のしびれやうずき

PPMSの原因は何ですか？

正確な原因PPMSの症状、および一般的なMSは不明です。

最も一般的な理論は、MSは免疫系が中枢神経系を攻撃し始めたときに始まるというものです。その結果、中枢神経系の神経の周りを保護するミエリンが失われます。

医師はPPMSが遺伝するとは考えていませんが、遺伝的要素を持っている可能性があります。一部の人々は、ウイルスまたは環境中の毒素によって引き起こされる可能性があり、遺伝的素因と組み合わせると、MSを発症するリスクが高まる可能性があると考えています。

PPMSはどのように診断されますか？

医師と緊密に協力して、4種類のMSのどれを持っているかを診断してください。

MSの種類ごとに、異なる見通しと異なる治療ニーズがあります。 PPMSの診断を提供する特定の検査はありません。

医師は、他の種類のMSや他の進行性の状態と比較してPPMSの診断が難しいことがよくあります。

これは、神経学的問題が誰かがしっかりしたPPMS診断を受けるために、1年または2年進行しました。

PPMSと同様の症状を伴う他の状態には、次のものがあります。

• 硬直を引き起こす遺伝性の状態、足が弱い
• 同様の症状を引き起こすビタミンB-12欠乏症
• ライム病
• ヒトT細胞白血病ウイルス1型（HTLV）などのウイルス感染症-1）
• 脊髄関節炎などの関節炎の形態
• 脊髄近くの腫瘍

PPMSを診断するために、医師は次のことを行うことがあります。

• 症状を評価する
• 神経学的履歴を確認する
• 筋肉と神経に焦点を当てた身​​体検査を実施する
• 脳と脊髄のMRIスキャン
• 症状を確認するために腰椎穿刺を行います髄液中のMSの分析
• 特定のタイプのMSを特定するための誘発電位（EP）テストを実施します。 EPテストは感覚神経経路を刺激して脳の電気的活動を決定します

PPMSはどのように治療されますか？

オクレリズマブ（オクレリズマブ）は食品医薬品局によって承認された唯一の薬ですPPMSを治療するための管理（FDA）。神経変性を制限するのに役立ちます。

一部の薬は、次のようなPPMSの特定の症状を治療します。

• 筋肉の緊張
• 痛み
• 疲労
• 膀胱と腸の問題。

再発型のMSに対してFDAによって承認された多くの疾患修飾療法（DMT）とステロイドがあります。

これらのDMTは特にPPMSを扱いません。

PPMSには、神経を特異的に攻撃する炎症を軽減するための新しい治療法がいくつか開発されています。

これらのいくつかは、神経に影響を与える損傷や修復プロセスにも対処するのに役立ちます。これらの治療法は、PPMSによって損傷を受けた神経周囲のミエリンの回復に役立つ可能性があります。

1つの治療法であるイブジラストは、喘息の治療に20年以上日本で使用されており、PPMSの炎症を治療する能力がある可能性があります。 。

マシチニブと呼ばれる別の治療法は、アレルギー反応に関与するマスト細胞を標的とすることでアレルギーに使用されており、PPMSの治療法としても有望です。

これら2つに注意することが重要です。治療法はまだ開発と研究の非常に早い段階にあります。

PPMSではどのようなライフスタイルの変化が役立ちますか？

PPMSを使用している人は、運動とストレッチで症状を緩和できます。

• 可能な限り機動性を維持する
• 増加する体重を制限する
• エネルギーレベルを上げる

他に実行できるアクションをいくつか紹介します。 PPMSの症状を管理し、生活の質を維持するには：

• 健康的で栄養価の高い食事を摂ります。
• 定期的な睡眠スケジュールを維持します。
• 理学療法または職業療法に行きます。 hは、可動性を高め、症状を管理するための戦略を教えてくれます。

PPMS修飾子

4つの修飾子を使用してPPMSを経時的に特徴付けます：

• 進行に伴う活動：症状の悪化と再発を伴うPPMS、または新しいMRI活動を伴うPPMS。障害の増加も発生します
• 進行なしで活動的：再発またはMRI活動を伴うPPMS、ただし障害の増加はない
• 進行を伴う活動的ではない：再発またはMRI活動を伴わないが増加するPPMS障害
• 進行せずに活動しない：再発、MRI活動、または障害の増加のないPPMS

PPMSの主な特徴は寛解の欠如です。

PPMSの人が症状が停滞しているのを見たとしても、つまり、病気の活動が悪化したり、障害が増加したりすることはありませんが、症状は実際には改善しません。この形式のMSを使用すると、失った可能性のある機能を取り戻すことはできません。

サポート

PPMSを使用している場合は、サポートのソースを見つけることが重要です。個人ベースまたはより広いMSコミュニティでサポートを求めるオプションがあります。

慢性疾患を抱えて生活することは、感情的な犠牲を伴う可能性があります。悲しみ、怒り、悲しみ、またはその他の困難な感情を継続的に感じている場合は、医師に知らせてください。彼らはあなたを助けることができるメンタルヘルスの専門家にあなたを紹介するかもしれません。

あなたはあなた自身でメンタルヘルスの専門家を探すこともできます。たとえば、アメリカ心理学会は、米国中の心理学者を見つけるための検索ツールを提供しています。 MentalHealth.govは、治療紹介ヘルプラインも提供しています。

MSと一緒に暮らす他の人々と話すことが役立つ場合があります。オンラインまたは対面でサポートグループを調べることを検討してください。

国立多発性硬化症協会は、お住まいの地域の地元のサポートグループを見つけるのに役立つサービスを提供しています。また、MSと同居している訓練を受けたボランティアが実行するピアツーピア接続プログラムもあります。

Outlook

PPMSを使用している場合は、しばらく症状がない場合でも、特に症状のエピソードによって生活に目立った混乱が生じた場合でも、定期的に医師に相談してください。

医師と協力して、自分に合った最善の治療法やライフスタイルや食事の変更を見つければ、PPMSで質の高い生活を送ることができます。

持ち帰り

PPMSの治療法はありませんが、治療によって違いが生じます。症状は進行性ですが、症状が積極的に悪化しない期間が発生する可能性があります。

PPMSを使用している場合は、症状と一般的な健康状態に基づいて医師が治療計画を推奨します。

健康的なライフスタイルの習慣を身に付け、サポートのソースとの接続を維持することも、生活の質と全体的な幸福を維持するのに役立ちます。

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