スティーブンス・ジョンソン症候群とは何ですか？ このまれな疾患は、皮膚に触れると脱落する可能性があります

Q'Londa Harden（26歳、カリフォルニアを拠点とする看護師）は、若い10代の頃に非常に典型的な月経期間がありました。しかし、彼女が16歳になった後、生理を取得することは、PMSだけではありません。毎月、彼女の体全体の皮膚が燃えて腫れ、その後剥がれます。

初めて起こったとき、「誰かが私に火をつけたように文字通り感じました」とハーデンは健康に話します。 ERといくつかの抗ヒスタミン薬への旅行の後、ハーデンと彼女の家族は、同じことが再び起こるまで、それを一掃しました。 「私は同じ灼熱感と腫れを感じましたが、腫れがどこにあっても、誰かが私を殴ったように黒い跡が残りました」と彼女は回想します。

2年間の定期的な緊急治療室の訪問と1回のブドウ球菌感染の後、ハーデンは、粘膜を攻撃するまれな皮膚障害であるスティーブンス・ジョンソン症候群（SJS）と診断されました。さらに珍しいことに、彼女の生理によって引き起こされたホルモンの変化のために、状態はハーデンのために燃え上がるでしょう。 「それは他のもののようには見えなかった、それは私のホルモンによってのみ引き起こされると言った」と彼女は言う。

「SJSは私たちが一般的に薬に対する深刻でまれな反応と見なすものです」とゴハラモナ、イェール大学の皮膚科の准教授であるMDはHealthに語った。メイヨークリニックによると、「症例は再発するという点で独特です。」

抗痛風薬、抗けいれん薬、およびいくつかの痛みなどの特定の薬がSJSを引き起こすことが知られています。しかし、ニューヨークを拠点とする皮膚科医のレイチェル・ナザリアン医学博士は、ハーデンで見られる障害がまれであることに同意しています。 「このタイプの反応は完全に奇妙であり、人々がSJSを提示する典型的な方法とはかけ離れています」とナザリアン博士は言います。

「月経周期を含むホルモンの変動は、理論的には自己免疫反応を引き起こす可能性があります。ナザリアン博士は、「SJSと同じくらい重症なものを持つことは非常にまれです」と付け加えます。

彼女の再燃は彼女の生理によって引き起こされたため、ハーデンの産婦人科医は彼女の避妊薬を処方しました。 。現在、彼女は生理があると決めたときに3〜4か月に1回だけSJSの再発があります。 「私が16歳のとき、何の反応もなく正常な月経があったのはこれが初めてでした」と彼女は言います。彼女は、ニキビを治療するために処方された抗生物質を服用してから3週間後、2012年に障害を発症しました。反応は体の皮膚や口の中でさえ起こりました、そしてそれはとても苦痛で困難でした、彼女は入院しました。 「入浴からトイレに行く、食事まで、すべての手助けが必要でした。私は病院のスタッフから24時間体制でケアを受けました」とデイビスはヘルスに語ります。 「私は食事をする前に、口と膣にイースト菌感染症を発症したので、口を麻痺させて徹底的に掃除しなければなりませんでした。」皮膚が回復するまでに約2年かかりました。

「一般的には、粘膜表面の水疱や皮膚の剥離など、患者の外観と生検で診断されます」と述べています。ゴハラ博士。メイヨークリニックによると、他の兆候には、発熱、火傷、疲労、および状態が悪化するにつれて、皮膚の痛み、発疹、水疱、および剥離が含まれます。

ハーデンの再燃中、皮膚の火傷および皮膚期間が終了した後、剥離は彼女に進行中の傷を残しました。 「それは私が私の膣の上部から私の太もも、私のお尻、そして私の背中に至るまで私の皮膚のすべてを失ったところまで来ました」とハーデンは言います。 「私は常にガーゼ、生理食塩水、創傷ケア用品を持っています。」

デイビスは症状に対処している間、病院で1週間しか過ごしませんでしたが、皮膚の灼熱感と剥離により彼女は去りました。傷。 「私の皮膚科医は、私の皮膚が完全に治癒するという保証はありませんでしたが、時間と忍耐をもって治癒したことを共有しました」とデービスは言います。

「治療には、多くの専門分野（皮膚科や皮膚科など）の医師との協調的な取り組みが含まれます。内分泌学）関連する各システムがサポートされていることを確認します」とGohara博士は言います。ハーデンのチームには、アレルギー専門医、プライマリケア医、産婦人科医が含まれ、再発性のSJSの管理を支援しました。これには、経口避妊薬を服用して、フレアアップの数を最小限に抑えるという選択も含まれます。

'この病気では、ある種の傷跡が残ります」とハーデンは言います。 「私は何年もの間反応を繰り返していました、そして私の体は間違いなく変色していて傷ついています。大体元気ですが、人間味を感じる日もあります。犬や人々があなたを見て、失礼で絶えず見つめているだけで、自己意識を感じたくない人はいないでしょう。」

デイビスが退院した後、彼女の皮膚科医は彼女を安定した軟膏の処方に置きました彼女がSJSで経験したかゆみと灼熱感を管理するための鎮痛剤。 「自信を取り戻し、仕事に戻るのに時間がかかりましたが、自宅で数か月働いた後、ようやく物事のスイングに戻りました」とデービスは言います。

彼女の人生のほぼ半分の間、彼女の状態と傷跡を抱えて生きた後、ハーデンは「あなたを幸せにすることをするだけ」のアプローチを取ります。 「明日は約束されていません。 私は再燃し、ひどい感染症にかかり、明日死ぬ可能性があります」とハーデンは言います。 「私はさまざまなことを試すことにもっとオープンです。 今は一人でコンサートや夕食に行きます。 やりたいならやります。」