尋常性天疱瘡、女性の外陰部が腫れ、水ぶくれを引き起こすまれな障害について知っておくべきこと

外陰部の発赤と腫れは決して歓迎すべき光景ではありませんが、46歳の名前のない女性にとって、性器の水ぶくれはまれな自己免疫疾患の診断につながりました。

新しい症例BMJケースレポートに掲載された研究では、外陰部の腫れに気づき始めた女性の話と、引っ越したときの黄色い放電と耐え難いほどの痛みが共有されています。彼女は最初に彼女の一般開業医と地元の緊急医療に相談しました。彼女は両方の施設で誤診されました。 1人は彼女をイースト菌感染症と診断し、もう1人は炎症を起こした皮膚の毛包によって引き起こされる状態である毛嚢炎と診断しました。

しかし、複数の医師から治療を受けた後でも、6か月経っても症状が改善しなかったとき緊急治療室でのケア。 ERでは、患者は産婦人科医と皮膚科医に診察を受けました。彼女はSTDとウイルスおよび細菌感染症について検査されましたが、複数のスクリーニングが陰性に戻った後、医師は最終的に尋常性天疱瘡と診断しました。これは、性器や体の他の部分に危険で痛みを伴う水疱を引き起こすまれな自己免疫疾患です。

天疱瘡は、皮膚や粘膜（目、鼻、口など、粘膜を分泌する体の部分）の水疱を引き起こす自己免疫疾患のコレクションで、尋常性天疱瘡が最も一般的で、約4つに影響を及ぼします。クリーブランドクリニックの皮膚科医であるアンソニーフェルナンデス医学博士によると、北米の100万人に1人の割合です。

特に尋常性天疱瘡は、通常は口から始まり、皮膚や生殖器に移動する可能性のある水疱を引き起こします。 （医師は、新しい症例報告で取り上げられた患者は、救急治療室に到着したときに口腔潰瘍を患っていたと述べました。）尋常性天疱瘡による水疱は痛みを伴い、かゆみはありませんが、噛んだり飲み込んだりするのが特に困難になる可能性があります。まれな障害について（NORD）は言います。

遺伝性およびまれな病気情報センター（GARD）によると、尋常性天疱瘡はほぼ例外なく中高年の成人に発症します。 NIHによると、この障害は最初は柔らかい水ぶくれを引き起こし、健康な皮膚や炎症を起こした皮膚に現れる可能性があります。これらの水疱は透明な液体で満たされ、破裂すると痛みを伴い危険であり、体が水分やタンパク質を失い、感染による合併症を引き起こす可能性があります。

GARDによると、尋常性天疱瘡の全体的な原因はまだわかっていませんが、この状態の人の水ぶくれの原因はわかっています。尋常性天疱瘡は、デスモグレインと呼ばれるタンパク質を有害な異物であるかのように体に処理させます。デスモグレインは、皮膚細胞をまとめる「接着剤」として体内で重要な役割を果たします。 「デスモグレインが攻撃されると、皮膚細胞が互いに分離し、皮膚の層間に体液がたまり、治癒しない水疱を形成する可能性があります」とGARD氏は述べています。まれですが、尋常性天疱瘡の発赤は、抗生物質やACE阻害薬として知られる一般的に服用されている血圧薬などの特定の薬によって引き起こされる可能性があります。

遺伝的素因や年齢など、特定の要因によって尋常性天疱瘡が発生する可能性が高くなります。 NIHによると、他の自己免疫疾患を持つ人々は尋常性天疱瘡を患う可能性が高くなります。フェルナンデス博士は、アシュケナージ系ユダヤ人と特定の中東の人々が尋常性天疱瘡を患う可能性が高いとヘルスに語っています。フェルナンデス博士はまた、女性は男性よりも障害を持っている可能性が高いと付け加えています。

尋常性天疱瘡の治療法はないため、医師は利用可能な治療法を使用して症状を軽減し、合併症を予防することを目指しています。これらには、炎症を軽減するコルチコステロイドの使用が含まれます。どちらも患者の免疫系を微調整する免疫抑制薬と免疫療法は、尋常性天疱瘡の治療にも使用されます。

幸いなことに、この病気の患者は通常、その後通常の生活を再開できます。正しく診断され、治療されました。 「私たちは、患者が皮膚に何も見えなくなり、日常生活を送ることができるようになるまで病気を制御することができます」とフェルナンデス博士は言います。幸いなことに、新しいレポートで取り上げられた患者は、尋常性天疱瘡の治療を最初に開始してから6か月後には順調でした。