スティル病、「ビッグシック」の生命を脅かす可能性のある状態について知っておくべきこと

ビッグシックはあなたの平均的なロマンティックコメディではありません。この映画は、コメディーのクメール・ナンジアニと作家のエミリー・V・ゴードン（ゾーイ・カルザンが演じる）の現実のラブストーリーに基づいています。彼は、夫婦がデートを始めてからわずか8か月後に医学的に誘発された昏睡状態に陥りました。

当時、医師はそれを知りませんでしたが、ゴードンは成人発症スティル病（AOSD）に苦しんでいました。これは、10万人に1人未満しか発症しないまれな炎症性関節炎です。

「実際には一部の人々がAOSDを発症する理由やリズムはありません」とクリーブランドクリニックのリウマチ科の成人自己炎症性疾患クリニックのディレクターであるアポストロスコンツィアス医学博士は述べています。しかし、若い女性やAOSDの小児科の対応物である全身型若年性特発性関節炎を患っている人々は、影響を受ける可能性が高くなります。

「通常、患者は感染や癌によるものではない毎日の発熱があります。」 Kontzias博士は説明します。その他の症状には、関節痛と胸痛、腫れ、発疹、肝臓と脾臓の肥大、および「非常に高い炎症マーカー」が含まれます。しかし、AOSDの人は、最初は自分の症状について何も考えていないかもしれません。

2015年のレニーレターで、頑固な風邪だと思ったことを最初は無視したと書いたゴードンから引用してください。しかし、やがて、彼女は疲れて弱くなったと感じ始めました。「電車まで歩いて休憩しなければなりませんでした」と彼女は書いています。 「私のランダムな部分が痛いです。」

ゴードンが呼吸困難を経験し始めたとき、彼女は医者に診てもらいに行きました。検査の結果、彼女は呼吸困難に陥っていたことが判明し、近くの病院に運ばれました。それでも、ゴードンはそれが「何もない」と思った」と彼女は書いた。

翌日、医師はゴードンを昏睡状態に陥らせ、何が彼女を苦しめているのかを突き止めようとした。ゴードンは昏睡状態に8日間留まり、肺手術を受け、1か月近く入院しました。

医師がAOSDを診断するために使用できる検査は1つもありません。これは除外の診断です。つまり、医師は他のすべての可能性を最初に除外しようとします。

「AOSDに関連する最も恐ろしい合併症はマクロファージ活性化症候群と呼ばれ、約20％で観察される生命を脅かす状況です。 AOSD患者の場合、肝臓や肺などの臓器がシャットダウンする可能性があります」とKontzias博士は述べています。 「血圧が下がる可能性があり、生命維持対策が必要になる可能性があります。」

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ゴードンのケースは、AOSD患者の証拠ですこの病気については、さまざまな経験をすることができます。ゴードンは昏睡状態に陥り、肺の手術を受けなければなりませんでしたが、スティル病のエピソードが1回だけで、その後症状を二度と感じない人もいます。 AOSDの治療には通常、慢性関節炎のような症状を和らげるのに役立つMotrinやAleveなどの市販薬が含まれます。より重症の場合は、プレドニゾンなどのコルチコステロイドが必要になることがあります。