ADPKDとARPKDの違いは何ですか？

• 主な違い
• 病気の重症度
• 治療の選択肢
• 期待寿命
• 治療法はありません
• 持ち帰り

多発性嚢胞腎（PKD）は、腎臓に嚢胞が発生する遺伝性疾患です。これらの嚢胞は腎臓を肥大させ、損傷を引き起こす可能性があります。

PKDには、常染色体優性多発性嚢胞腎（ADPKD）と常染色体劣性多発性嚢胞腎（ARPKD）の2つの主要なタイプがあります。

ADPKDとARPKDはどちらも、親から子に受け継がれる可能性のある異常な遺伝子によって引き起こされます。まれに、病気の家族歴のない人に遺伝的変異が自然発生することがあります。

ADPKDとARPKDの違いについて学びましょう。

ADPKDとARPKDは違いますか？

ADPKDとARPKDは、いくつかの重要な点で互いに異なります。

• 発生率。 ADPKDはARPKDよりはるかに一般的です。 PKDの10人に約9人がADPKDを持っている、とAmerican KidneyFundが報告しています。
• 遺伝形式。 ADPKDを発症するには、病気の原因となる変異遺伝子のコピーを1つだけ継承する必要があります。 ARPKDを発症するには、変異遺伝子のコピーが2つ必要です。ほとんどの場合、各親から1つのコピーが継承されます。
• 発症年齢。 ADPKDは、徴候や症状が30〜40歳の間に発症する傾向があるため、「成人PKD」と呼ばれることがよくあります。ARPKDは、徴候や症状が人生の早い段階、出生直後、または小児期の後半に現れるため、「乳児PKD」と呼ばれることがよくあります。
• 嚢胞の位置。 ADPKDはしばしば嚢胞を腎臓でのみ発生させますが、ARPKDはしばしば嚢胞を肝臓と腎臓で発生させます。どちらのタイプの人も、膵臓、脾臓、大腸、または卵巣に嚢胞を発症する可能性があります。
• 病気の重症度。 ARPKDは、人生の早い段階でより重篤な症状や合併症を発症する傾向があります。

ADPKDとARPKDはどの程度深刻ですか？

時間の経過とともに、ADPKDまたはARPKDは腎臓に損傷を与える可能性があります。これはあなたの側または背中に慢性的な痛みを引き起こす可能性があります。また、腎臓が正常に機能しなくなる可能性があります。

腎臓がうまく機能しなくなると、血液中に有毒な老廃物が蓄積する可能性があります。また、腎不全を引き起こす可能性があり、治療には生涯にわたる透析または腎臓移植が必要です。

ADPKDおよびARPKDは、次のような他の潜在的な合併症を引き起こす可能性もあります。

• 高血圧、腎臓にさらに損傷を与え、脳卒中や心臓病のリスクを高める可能性があります
• 妊娠中に発症する可能性のある生命を脅かす可能性のある高血圧の形態である子癇前症
• 感染症は、細菌が尿路系に侵入して有害なレベルにまで成長するときに発症します
• 腎臓結石は尿中のミネラルが結晶化して硬い沈着物になるときに形成されます
• 多様性斑点やポーチが大腸の壁に発生します
• 腎臓弁の脱出。これは、心臓の弁が適切に閉じなくなり、血液が後方に漏れるのを可能にするときに発生します
• 脳動脈瘤。脳内の血管が膨らみ、脳卒中のリスクがある場合に発生します

ARPK Dは、ADPKDと比較して、人生の早い段階でより深刻な症状や合併症を引き起こす傾向があります。 ARPKDで生まれた子供は、高血圧、呼吸困難、食物を抑えるのが困難、成長障害がある可能性があります。

ARPKDの重症例のある赤ちゃんは、生後数時間または数日以上生きられない可能性があります。 。

ADPKDとARPKDの治療オプションは異なりますか？

ADPKDの発症を遅らせるために、医師はトルバプタン（Jynarque）と呼ばれる新しいタイプの薬を処方する場合があります。この薬は、病気の進行を遅らせ、腎不全のリスクを減らすことが示されています。 ARPKDの治療は承認されていません。

ADPKDまたはARPKDの潜在的な症状と合併症の管理を支援するために、医師は次のいずれかを処方する場合があります。

• 透析または腎臓移植、腎不全を発症した場合
• 血圧薬、高血圧の場合
• 抗生物質薬、尿路感染症の場合
• 鎮痛薬、嚢胞による痛みがある場合
• 嚢胞を取り除く手術、重度の圧迫と痛みを引き起こしている場合

場合によっては、他の治療が必要になることがあります病気の合併症を管理します。

医師はまた、健康的なライフスタイルの習慣を実践して、血圧を抑え、合併症のリスクを減らすように勧めます。たとえば、次のことが重要です。

• ナトリウム、飽和脂肪、糖分が少ない栄養豊富な食事をとる
• 中程度の強度を30分以上摂取する毎週ほとんどの日に運動する
• 体重を健康的な範囲内に保つ
• アルコール消費量を制限する
• 喫煙を避ける
• ストレスを最小限に抑える

PDKの平均余命はどれくらいですか？

PKDは、特に病気が効果的に管理されていない場合、人の寿命を縮める可能性があります。

PKD患者の約60％が70歳までに腎不全を発症すると、全米腎臓財団は報告しています。透析や腎移植による効果的な治療がなければ、腎不全は数日または数週間以内に死に至る傾向があります。

ARPKDは、ADPKDよりも若い年齢で深刻な合併症を引き起こす傾向があり、平均余命が大幅に短くなります。

American Kidney Fundによると、ARPKDの乳児の約30％が生年月日。生後1か月を超えて生存するARPKDの子供のうち、約82％が10歳以上まで生きています。

ADPKDまたはARPKDの見通しをよりよく理解するには、医師に相談してください。

PDKは治癒できますか？

ADPKDまたはARPKDの治癒はありません。ただし、症状を管理し、合併症のリスクを軽減するために、治療法や生活習慣を使用することができます。この状態に対処するための治療法の研究が進行中です。

持ち帰り

ADPKDとARPKDはどちらも腎臓に嚢胞を発症させますが、ARPKDは人生の早い段階でより重篤な症状と合併症を引き起こす傾向があります。

ADPKDまたはARPKDをお持ちの場合、医師は症状や潜在的な合併症の管理に役立つ薬、ライフスタイルの変更、その他の治療法を処方することがあります。症状や治療法の選択肢にはいくつかの重要な違いがあるため、どの症状があるかを理解することが重要です。

医師に相談して、治療の選択肢と見通しについて詳しく学んでください。